Paraparesis היא צורה קלה של שיתוק בגפיים התחתונות שהיא גנטית או נגרמת על ידי וירוס. ניתן להקל על כאבים ועוויתות בעזרת תרופות, ופיזיותרפיה ופעילות גופנית יכולים לשמור על ניידות וחוזק שרירים.

הגדרה של paraparesis

Paraparesis הוא מונח רפואי המשמש לאפיון חולשה פרוגרסיבית המלווה בהתכווצויות שרירים (חולשה ספסטית) בגפיים התחתונות. זוהי צורה מתונה יותר של פרפלגיה (שיתוק הגפיים התחתונות).

פרפרזיס ספסטי היא קבוצה של מחלות הנגרמות מהפרעות בחוט השדרה.

סוגי פרפרזיס

פרפרזיס ספסטי יכול להיות תורשתי או להיגרם על ידי וירוס.

פרפרזיס ספסטי תורשתי

הם מתחלקים ללא מסובכים (או טהורים) ומסובכים (או מורכבים) במקרה בו הסימנים הקלאסיים של ספסטיות בגפיים התחתונות מלווים בסימנים אחרים כגון:

• אטרופיה של המוח הקטן: ירידה בנפח או בגודל המוח הקטן
• קורפוס קלוסום דק (צומת בין שתי ההמיספרות של המוח)
• אטקסיה: הפרעת תיאום תנועה עקב פגיעה במוח הקטן

מבחינה גנטית ניתן לסווג את הפרפרזיס הספסטי בהתאם לאופן השידור שלהם:

• דומיננטי: די בכך שחריגות משפיעה על עותק בודד של הגן להתפתחות המחלה.
• רצסיבי: חריגה חייבת להשפיע על שני העותקים של הגן, כל אחד בירושה מאחד ההורים, כדי שהמחלה תתפתח.
• מקושר X: גברים, שיש להם כרומוזום X אחד בלבד, מקבלים את המחלה אם הם נושאים חריגה בהעתק היחיד שלהם של הגן.

פרפרזיס ספסטי טרופי

היא נקראת גם מיאלופתיה הקשורה ל- HTLV-1, והיא הפרעה הגדלה לאט של חוט השדרה הנגרמת על ידי וירוס לימפוטרופי T מסוג 1 (HTLV-1).

גורמים לפרפרזיס ספסטי

פרפרזיס ספסטי תורשתי יכול להיות תוצאה של סוגים רבים של הפרעות גנטיות או יכול להתפתח בכוחות עצמם. נכון לעכשיו, 41 סוגים של פאראפרזיס ספסטי תורשתי ידועים, אך רק 17 אשר הוגדר על ידיהם הגן האחראי.

פרפרזיס ספסטי טרופי נגרם על ידי וירוס HTLV-1.

אבחון

יש חשד לפרפרזיס תורשתי עקב קיומה של היסטוריה משפחתית וכל סימן לפרפרזיס ספסטי.

האבחנה מבוססת ראשית על אי הכללת גורמים אפשריים אחרים:

• אדרנולוקודיסטרופיה, מחלה נוירודגנרטיבית מקושרת X
• טרשת נפוצה
• מחלה המערבת את הנוירון המוטורי העליון (טרשת לרוחב ראשית או טרשת לרוחב אמיוטרופית)
• HIV או זיהום HTLV-1
• מחסור בוויטמין B12, ויטמין E או נחושת
• אטקסיה של ספינצרבלר, מחלה עצבית -שרירית הפוגעת במוח הקטן
• מום עורקי ורידי בעמוד השדרה
• גידול במח עצם
• מיאלופתיה של צוואר הרחם, היצרות של תעלת השדרה הדוחסת את חוט צוואר הרחם

האבחנה של פרזיס ספסטי תורשתי נעשית לעתים באמצעות בדיקות גנטיות.

האנשים המודאגים

פרפרזיס תורשתי משפיע על שני המינים ללא הבחנה ויכול להתרחש בכל גיל. זה משפיע על 3 עד 10 אנשים מתוך 100.

גורמי סיכון

הסיכון לפתח פרפרזיס תורשתי גדול יותר אם יש היסטוריה משפחתית. במקרה של פאראפרזיס טרופי ספסטי, הסיכון להידבקות במחלה תואם את הסיכון להיחשף לנגיף HTLV-1, המועבר באמצעות מגע מיני, שימוש בסמים תוך ורידי או באמצעות חשיפה לדם. זה יכול גם לעבור מאם לילד באמצעות הנקה.

ספסטיות של הגפיים התחתונות

ספסטיות מוגדרת על ידי עלייה ברפלקס המתיחות הטוניק, כלומר התכווצות שרירי רפלקס מוגזמת. זה גורם טונוס שרירים גבוה מדי שיכול להיות הגורם לכאבים והתכווצויות ולגרום לאימפוטנציה תפקודית של הגפיים.

גירעון מוטורי

אנשים הסובלים מפארפראזיס מתקשים לעתים קרובות בהליכה. הם יכולים למעוד מכיוון שהם נוטים ללכת על בהונותיהם, כשרגליהם מופנות פנימה. הנעליים ניזוקות לעתים קרובות בבוהן הגדולה. לעתים קרובות אנשים מתקשים לרדת במדרגות או במדרונות, להיכנס לכסא או למכונית, להתלבש ולסדר.

Asthenia

אסתניה היא עייפות חריגה כאשר היא נמשכת גם לאחר מנוחה. זה גורם לתחושת חוסר היכולת לבצע פעולות יומיומיות.

הפרעות פרו -פרספקטיביות

אובדן תחושת המיקום של כפות הרגליים והבהונות

תסמינים אחרים

בצורות לא מסובכות, אנו יכולים גם לראות:

• הפרעות קלות של רגישות לרטט
• תסמיני שתן (בריחת שתן)
• רגליים חלולות

בצורות מסובכות,

• אטקסיה, הפרעה בתיאום תנועות ממוצא נוירולוגי
• אמיוטרופיה
• ניוון אופטי
• רטינופתיה פיגמנטוזה
• פיגור שכלי
• סימנים אקסטראפירמידיים
• דמנציה
• חֵרשׁוּת
• נוירופתיה היקפית
• אֶפִּילֶפּסִיָה

הטיפול הוא סימפטומטי, כולל טיפולים להקלה על ספסטיות.

• טיפול תרופתי מערכתי: באקלופן, דנטרולין, קלונאזפאם, דיאזפם, טיזנידין, בנזודיאזפינים
• טיפולים מקומיים: בלוק הרדמה, רעלן בוטולינום (תוך -שרירי ממוקד), אלכוהול, ניתוח (נוירוטומיה סלקטיבית)

פיזיותרפיה ופעילות גופנית יכולים לסייע בשמירה על ניידות וכוח השרירים, לשפר את טווח התנועה והסיבולת, להפחית עייפות ולמנוע עוויתות.

חלק מהחולים נהנים משימוש בסדים, מקל או קביים.

לפרפרסיות ספסטיות טרופיות, מספר טיפולים יכולים להיות שימושיים להילחם בנגיף:

• אינטרפרון אלפא
• אימונוגלובולין (תוך ורידי)
• סטרואידים (כגון מתיל -פרדניסולון אוראלי)

כדי להימנע מהידבקות בפרפרזיס טרופי, יש לצמצם את המגע עם וירוס HTLV-1. הוא מועבר על ידי:

• מַגָע מִינִי
• שימוש בסמים תוך ורידי
• חשיפת דם

זה יכול לעבור מאם לילד באמצעות הנקה. זה שכיח יותר בקרב זונות, משתמשי סמים, אנשים שעברו המודיאליזה ואוכלוסיות באזורים מסוימים, כולל ליד קו המשווה, דרום יפן ודרום אמריקה.