מחלת ורגולף

תיאור כללי של המחלה

זוהי פתולוגיה בה יש ירידה ברמת הטסיות בדם ובהידבקות נוספת שלהם, מה שמוביל לדימום מוגבר. במקרה זה, הריריות והעור רוכשים צבע סגול ומכאן שמה של המחלה. זה נקרא גם "מחלת ורגולף", הרופא שאבחן לראשונה את הפורפורה. למרות שהסגול הוזכר בעבודותיו של היפוקרטס.

פתולוגיית העור המוצגת יכולה להתרחש בצורה חריפה וכרונית. שכיחות טרומבוציטופניה היא כ5-20 מקרים לכל 100 אלף אוכלוסייה. ילדים ומבוגרים רגישים לפתולוגיה זו, אך לרוב, purpura משפיע על מבוגרים בגילאי 20 עד 40 שנה, בעיקר על נשים. יתר על כן, ככלל, אצל ילדים, purpura מתרחשת בצורה חריפה, ובמבוגרים, לרוב במצב כרוני.

סיבות

מחלת ורגולף מתרחשת כאשר הגוף מייצר נוגדנים לטסיות הדם שלו. במקרה זה טסיות הדם נהרסות מהר מאוד ומספרן יורד בהתמדה.

הסיבות לתרומבוציטופניה אינן מובנות במלואן. עם זאת, הוכח כי ניתן לעורר זאת על ידי גורמים כאלה:

• שינויים הורמונליים בגוף במהלך ההריון;
• הצטננות בפתולוגיות נגיפיות;
• נטילת תרופות מסוימות;
• רמות גבוהות של נגיף ציטומגלו בדם;
• עומס מתח מוגבר;
• חשיפה ממושכת לשמש;
• כימותרפיה;
• היפותרמיה כללית של הגוף;
• אלכוהוליזם - אלכוהול משפיע לרעה על היווצרות הדם;
• פתולוגיות דם סרטניות;
• חיסונים מונעים;
• היפוביטמינוזיס;
• זיהומים בילדות: חצבת, אדמת, אבעבועות רוח, קדחת ארגמן;
• עייפות פיזית מוגזמת;
• פתולוגיה של כלי הדם.

הוכח שפורפורה איננה פתולוגיה תורשתית.

תסמינים

התסמין העיקרי לפורפורה הוא דימום מוגבר. טרומבוציטופניה מתפתחת בדרך כלל פתאום. המטופל מבחין בפריחה קטנה, שבסופו של דבר מתמזגת לנקודות גדולות. פריחות ספציפיות, ככלל, ממוקמות בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר בזרועות ובגזע^[3].

בתחילה מתרחשת פריחה אדומה קטנה, לאחר מספר ימים היא מקבלת גוון סגול ואחרי שבוע נוסף היא הופכת צהובה-ירוקה. כמו כן, חבורות עלולות להופיע על גופו של המטופל גם לאחר פציעה קלה, ובמקרים מסוימים הפרעות נוירולוגיות ונפשיות עלולות להפריע. המחלה יכולה להשפיע על הטחול והכליות, החולה עלול לחוות מעת לעת כאבי בטן, בחילות, הקאות. תסמינים של פורפורה כוללים גם כאבי מפרקים ונפיחות.

חולים מתלוננים על דימום מממברנות ריריות (אף, חניכיים, פה), המתרחש באופן ספונטני. לנשים עלול להיות דימום ברחם.

טמפרטורת הגוף עם פורפורה לרוב אינה עולה, אך מורגשת עייפות ועייפות כללית.

סיבוכים

בטיפול בזמן, לפורפורה יש פרוגנוזה טובה למדי. עם זאת, לפורפורה חוזרת יכולה להיות מספר השלכות שליליות:

• הסרת הטחול יכולה לקדם התאוששות, אך כריתת הטחול מובילה לפגיעה בהגנות הגוף;
• במקרה של דימום רציני המאיים על חיי המטופל, עוברי טסיות התורם עוברים עירוי, אך להליך זה יש צד אחר - מגרה יצירת נוגדנים לטסיות הדם;
• דימום במעי או בקיבה עם התפתחות לאחר מכן של אנמיה פוסט-דימומית;
• שטפי דם בעין;
• דימום מוחי הוא הגורם העיקרי למוות ממחלת ורגולף, המהווה 1-2% מסך המקרים.

מניעה

אין אמצעי מניעה ספציפיים למניעת התפתחות מחלה זו. מומלץ לחולים במהלך החמרה לנקוט במגבלות הבאות:

1. 1 לא לכלול מגע עם אלרגנים;
2. 2 למזער את החשיפה לשמש;
3. 3 להפסיק באופן זמני לעסוק בספורט כדי למנוע פציעות;
4. 4 מסרבים ליטול אספירין ותרופות אחרות המפחיתות קרישת דם;
5. 5 שינה מלאה - בין 8 ל -10 שעות;
6. 6 מקפידים על משטר יומי עם תנומות והליכות באוויר הצח;
7. 7 מסרבים לחיסונים עד להחלמה מלאה;
8. 8 נצפו על ידי המטולוג;
9. 9 הימנע ממגע עם פתולוגיות נגיפיות ומדבקות חולות;
10. 10 למנוע היפותרמיה של הגוף.

טיפול ברפואה המיינסטרים

הטיפול בחולים עם מחלת ורגולף נבחר באופן אינדיבידואלי. מהות הטיפול היא השגה ושמירה על רמת טסיות בטוחה. לדוגמא, אם ריכוז הטסיות מופחת מעט, אין שטפי דם נראים לעין על העור, אז אתה יכול להגביל את עצמך פשוט להתבונן בחולה כדי לגלות ולסלק את הגורם למחלה. עם חומרה בינונית, נקבע טיפול תרופתי, המטופל מטופל בבית.

במקרים חמורים יותר, נדרש טיפול בבית חולים עם מנוחה במיטה. כקו הראשון לטיפול ב- Purpura, מומלץ להורמונים - גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים, הם נותנים השפעה טובה, אך רצופים בסיבוכים חמורים. עם דימום תכוף מגרים את המטופואזיס ומשתמשים באימונוגלובולינים תוך ורידים המונעים את השמדת הטסיות. במקרים של אנמיה חריפה מועבר למטופל אריתרוציטים שטופים.

כדי לשפר את מצב כלי הדם, המטולוגים ממליצים על מדכאי חיסון ואנגי מגן.

שימו לב!

הממשל אינו אחראי לכל ניסיון להשתמש במידע שנמסר, ואינו מתחייב כי הוא לא יפגע בך באופן אישי. לא ניתן להשתמש בחומרים כדי לקבוע טיפול ולקבוע אבחנה. התייעץ תמיד עם הרופא המומחה שלך!