פמפיגואיד בולוסי הוא מחלת עור (דרמטוזיס).

האחרון מתאפיין בהתפתחות בועות גדולות על רובדים אריתמטיים (פלאקים אדומים על העור). הופעת הבועות הללו מובילה לנגעים ולעתים קרובות היא הגורם לגירוד. (1)

זוהי מחלה אוטואימונית, תוצאה של הפרעה במערכת החיסון אצל האדם הפגוע. ויסות זה של המערכת החיסונית מורכב מיצור נוגדנים ספציפיים נגד הגוף שלו.

פתולוגיה זו היא נדירה אך יכולה להתברר כרצינית. זה דורש טיפול ארוך טווח. (1)

למרות שמדובר במחלה נדירה, היא גם השכיחה ביותר מבין דרמטוזים בולוסיים אוטואימוניים. (2)

שכיחותה היא 1 /40 (מספר המקרים לכל תושב) ופוגעת בעיקר בקשישים (בממוצע בסביבות 000 שנה, עם סיכון מוגבר מעט לנשים).

צורה אינפנטילית קיימת גם היא ומשפיעה על הילד במהלך השנה הראשונה לחייו. (3)

פמפיגואיד בולוזי הוא דרמטוזיס ממוצא אוטואימוני. הנבדק הסובל ממחלה זו מייצר אפוא נוגדנים כנגד האורגניזם שלו (נוגדנים אוטומטיים). אלה תוקפים שני סוגי חלבונים: AgPB230 ו- AgPB180 הנמצאים בין שתי שכבות העור הראשונות (בין הדרמיס לאפידרמיס). על ידי גרימת ניתוק בין שני חלקי העור הללו, נוגדנים אוטומטיים אלה מובילים להיווצרות הבועות האופייניות למחלה. (1)

התסמינים הבלתי טיפוסיים של פמפיגואיד בולוזי הם הופעת בועות גדולות (בין 3 ל -4 מ"מ) וצבע בהיר. בועות אלה מתרחשות בעיקר כאשר העור אדמדם (אריתמטי), אך יכול להופיע גם על עור בריא.

נגעים אפידרמיאליים ממוקמים בדרך כלל בגזע ובגפיים. הפנים נחסכות לעתים קרובות יותר. (1)

גירוד בעור (גירוד), לפעמים מוקדם כאשר מופיעות הבועות, הוא גם משמעותי למחלה זו.

הוכחו מספר צורות של המחלה: (1)

- הצורה הכללית, שתסמיניה הם הופעת בועות לבנות וגירודים גדולים. צורה זו היא הנפוצה ביותר.

- הצורה השלפוחית, המוגדרת על ידי הופעת שלפוחיות קטנות מאוד בידיים עם גירוד עז. אולם צורה זו נפוצה פחות.

- צורת האורטיקריה: כפי ששמו מרמז, כתמי כוורת גורמים גם לגירוד חמור.

-הצורה דמויית פרוריגו, שהגרד שלה מפוזר יותר אך עז. צורה זו של המחלה עלולה לגרום גם לנדודי שינה אצל הנושא המושפע. בנוסף, לא ניתן לזהות בועות בצורה של סוג פרוריגו אלא קרום.

לחלק מהחולים אין תסמינים. אחרים מפתחים אדמומיות, גירוד או גירוי קל. לבסוף, המקרים השכיחים ביותר מפתחים אדמומיות וגרד חמור.

השלפוחיות יכולות להתפוצץ וליצור כיבים או פצעים פתוחים. (4)

פמפיגואיד בולוזי הוא דרמטוזה אוטואימונית.

מקור המחלה גורם לייצור נוגדנים (חלבונים של המערכת החיסונית) על ידי הגוף כנגד התאים שלו. ייצור זה של נוגדנים אוטומטיים מוביל להרס של רקמות ו / או איברים וכן תגובות דלקתיות.

ההסבר האמיתי לתופעה זו עדיין אינו ידוע. עם זאת, לגורמים מסוימים יהיה קשר ישיר או עקיף עם התפתחות נוגדנים אוטומטיים. אלה גורמים סביבתיים, הורמונליים, רפואיים או אפילו גנטיים. (1)

נוגדנים אוטומטיים אלה המיוצרים על ידי הנבדק המושפע מכוונים נגד שני חלבונים: BPAG1 (או AgPB230) ו- BPAG2 (או AgPB180). לחלבונים אלה יש תפקיד מבני בצומת בין הדרמיס (השכבה התחתונה) לאפידרמיס (השכבה העליונה). מקרומולקולות אלה מותקפות על ידי נוגדנים אוטומטיים, העור מתקלף וגורם להופעת בועות. (2)

בנוסף, אין להדביק כל הידבקות בפתולוגיה זו. (1)

בנוסף, התסמינים בדרך כלל מופיעים באופן ספונטני ולא צפוי.

עם זאת, פמפיגואיד בולוזי אינו: (3)

- זיהום;

- אלרגיה ;

- מצב הקשור לאורח חיים או לתזונה.

פמפיגואיד בולוזי הוא מחלה אוטואימונית, במובן זה היא אינה מחלה תורשתית.

עם זאת, נוכחותם של גנים מסוימים תהיה סיכון להתפתחות המחלה אצל אנשים הנושאים את הגנים הללו. או שיש נטייה גנטית מסוימת.

עם זאת, סיכון זה לנטייה היא נמוכה מאוד. (1)

מכיוון שהגיל הממוצע להתפתחות המחלה הוא סביב 70, גיל האדם עשוי להיות גורם סיכון נוסף להתפתחות פמפיגואידית בולוזית.

בנוסף, אסור לנו להתעלם מהעובדה שהפתולוגיה הזו מוגדרת גם דרך צורה אינפנטילית. (3)

בנוסף, ניכרות קלה של המחלה אצל נשים. המין הנשי הופך אותו לפיכך לגורם סיכון קשור. (3)

האבחנה המבדלת של המחלה היא בעיקר ויזואלית: הופעת בועות שקופות בעור.

ניתן לאשר אבחנה זו על ידי ביופסיה של העור (לקיחת דגימה מהעור הפגוע לניתוח).

השימוש באימונופלואורסצנטי יכול לשמש להדגמת נוגדנים לאחר בדיקת דם. (3)

הטיפולים שנקבעו בהקשר לנוכחות פמפיגואיד בולואי נועדו להגביל את התפתחות הבועות ולרפא את הבועות שכבר קיימות בעור. (3)

הטיפול הנפוץ ביותר הקשור למחלה הוא טיפול סיסטמי סיסטמי.

עם זאת, עבור צורות מקומיות של פמפיגואיד בולוזי, טיפול מקומי בקורטיקוסטרואידים (פועל רק במקום בו התרופה מיושמת), בשילוב עם דרמטוקורטיקואידים מסוג I (תרופה המשמשת לטיפול בעור מקומי). (2)

מרשם לאנטיביוטיקה ממשפחת הטטרציקלין (הקשור לפעמים לצריכת ויטמין B) עשוי להיות יעיל גם על ידי הרופא.

לרוב הטיפול נקבע לטווח הארוך והוא יעיל. בנוסף, לעיתים ניתן לראות הישנות של המחלה לאחר הפסקת הטיפול. (4)

לאחר אבחון נוכחות של פמפיגואיד בולוע, מומלץ מאוד להתייעץ עם רופא עור. (3)