אינסולינומה היא סוג נדיר של גידול בלבלב הגדל על חשבון תאים המפרישים אינסולין. נוכחותו היא הגורם לעיתים להתקפי היפוגליקמיה חמורים. לרוב הגידול שפיר וקטן, הגידול לא תמיד קל לאתר. אחוזי ההצלחה של הסרה כירורגית גבוהים.

הַגדָרָה

אינסולינומה היא גידול של הלבלב, הנקרא אנדוקריני מכיוון שהוא גורם להפרשת אינסולין מוגזמת. הורמון היפוגליקמי זה מיוצר בדרך כלל באופן מוסדר על ידי סוג תאים בלבלב, תאי בטא, כדי להוריד את רמות הגלוקוז בדם כאשר הם עולים גבוה מדי. אך הפרשת האינסולין על ידי הגידול אינה מבוקרת, מה שמוביל לפרקים של מה שנקרא היפוגליקמיה "תפקודית" אצל מבוגרים בריאים, ללא סוכרת.

כ -90% מהאינסולינומה הם גידולים שפירים מבודדים. חלק קטן מתאים לגידולים מרובים ו / או ממאירים - האחרונים נבדלים על ידי הופעת גרורות.

גידולים אלה הם בדרך כלל קטנים: תשעה מתוך עשרה אינם עולים על 2 ס"מ, ושלושה מכל עשרה הם פחות מ- 1 ס"מ.

סיבות

הרוב המכריע של האינסולינומות מופיעות באופן ספורדי, ללא סיבה מזוהה. במקרים נדירים מעורבים גורמים תורשתיים.

אבחון

יש לשקול את נוכחותו של אינסולינומה כאשר נבדק שאינו סוכרתי מציג סימפטומים של פרקים חוזרים של היפוגליקמיה ללא כל סיבה ברורה אחרת (אלכוהוליזם, אי ספיקת כליות, כבד או יותרת הכליה, תרופות וכו ').

אינסולינומה מתבטאת ברמות סוכר נמוכות מאוד בדם בשילוב עם רמות אינסולין גבוהות באופן חריג. כדי להדגים זאת, אנו מתרגלים בדיקת צום הנמשכת 72 שעות לכל היותר תחת פיקוח רפואי. האבחנה מבוססת על בדיקות דם הנלקחות כאשר מופיעים תסמינים של היפוגליקמיה. הבדיקה נעצרת ברגע שרמת הגלוקוז בדם יורדת יותר מדי.

לאחר מכן נעשות בדיקות הדמיה לאיתור האינסולינומה. בדיקת ההתייחסות היא אקו-אנדוסקופיה, המאפשרת מחקר מדויק של הלבלב באמצעות צינור גמיש המצויד במצלמה ובדיקת אולטרסאונד מיניאטורית, המוחדר למערכת העיכול דרך הפה. גם בדיקות אחרות כגון סורק אנגיו יכולות לסייע.

למרות התקדמות ההדמיה, איתור גידולים קטנים נותר קשה. לעיתים זה נעשה לאחר ניתוח חקר הודות למישוש בשילוב אולטרסאונד תוך ניתוחי, באמצעות בדיקת אולטרסאונד ספציפית.

האנשים המודאגים

למרות שהיא הגורם השכיח ביותר להיפוגליקמיה של גידולים אצל מבוגרים, אינסולינומה נותרה גידול נדיר ביותר, ופוגעת באחד עד 1 אנשים לכל מיליון תושבים (2 עד 50 מקרים חדשים מדי שנה בצרפת).

האבחנה נעשית לרוב בסביבות גיל 50. חלק מהכותבים מציינים דומיננטיות נשית קלה.

גורמי סיכון

לעיתים נדירות, אינסולינומה קשורה לניאפלסיה אנדוקרינית מרובה סוג 1, תסמונת תורשתית נדירה המתבטאת בנוכחות גידולים במספר בלוטות אנדוקריניות. רבע מהאינסולינומות הללו ממאירות. הסיכון לפתח אינסולינומה יהיה קשור במידה פחותה גם למחלות תורשתיות אחרות (מחלת פון היפל לינדאו, נוירופיברומטוזיס רקלינגהאוזן וטרשת שחפת של בורנוויל).

פרקים של היפוגליקמיה עמוקה מופיעים לרוב - אך לא באופן שיטתי - בבוקר על בטן ריקה או לאחר פעילות גופנית.

השפעה על מערכת העצבים של חוסר גלוקוז 

התסמינים כוללים תחושת חולשה וחוסר בריאות עם או בלי הכרה, כאבי ראש, הפרעות בראייה, רגישות, מוטוריקה או תיאום, רעב פתאומי ... כמה תסמינים כגון בלבול או הפרעות בריכוז, אישיות או התנהגות יכולים לדמות פתולוגיה פסיכיאטרית או נוירולוגית, מה שמסבך את האבחנה .

לאכול היפוגליקמיה

במקרים החמורים ביותר, היפוגליקמיה גורמת לתרדמת פתאומית, עמוקה פחות או יותר ולעתים קרובות מלווה בהזעה קלה.

תסמינים אחרים

תסמינים אלה קשורים לרוב לסימנים של תגובה אוטונומית להיפוגליקמיה:

• חרדה, רעידות
• בחילה,
• תחושת חום והזעה,
• חיוורון,
• טכצ'רדי…

   

פרקים חוזרים ונשנים של היפוגליקמיה עלולים להוביל לעלייה במשקל.

הסרה כירורגית של אינסולינומה נותנת תוצאות טובות מאוד (שיעור ריפוי סביב 90%).

כאשר הגידול הוא בודד ומקומי היטב, ההתערבות יכולה להיות ממוקדת מאוד (enucleation) ולעתים מספיק ניתוח זעיר פולשני. אם המיקום אינו מדויק או במקרה של ריבוי גידולים, ניתן לבצע גם הסרה חלקית של הלבלב (pancreatectomy).

בקרת סוכר בדם

בזמן ההמתנה לניתוח או אם התסמינים ממשיכים לאחר הניתוח, תרופות כגון דיאזוקסיד או אנלוגים של סומטוסטטין יכולות לסייע במניעת ירידה מרובה של רמת הסוכר בדם.

מול אינסולינומה ממאירה שאינה ניתנת לניתוח, סימפטומטית או פרוגרסיבית, ניתן ליישם טיפולים שונים נגד סרטן:

• יש לשקול כימותרפיה להפחתת מסת גידול גדולה.
• Everolimus, סוכן נוגד גידולים חיסוניים, עשוי להועיל אם היפוגליקמיה נמשכת.
• רדיותרפיה מטבולית משתמשת בחומרים רדיואקטיביים הניתנים בדרך ורידית או דרך הפה, אשר נקשרים באופן עדיף לתאים סרטניים כדי להרוס אותם. הוא שמור לגידולים המראים מעט גרורות בעצמות ו / או מתפתחים לאט.