אי לנגרהאן הם תאים בלבלב שממלאים תפקיד חיוני בגוף. הם מכילים תאי בטא המפרישים אינסולין, הורמון המווסת את רמת הסוכר בדם. אצל אנשים הסובלים מסוכרת מסוג 1, התאים הללו נהרסים בדיוק. אי הלנגרהאן עומדים אפוא בלב המחקר הטיפולי.

אי לנגרהאן (על שם פול לנגרנס, 1847-1888, אנטולוג-פתולוג וביולוג גרמני) הם תאים של הלבלב, המונה כמיליון. מורכב מתאים המקובצים לאשכולות - מכאן המונח איים - הם מופצים ברקמה האקסוקרינית (רקמות המפרישות חומרים המשתחררים מחוץ לזרם הדם) של הלבלב, אשר בתורו מייצר את האנזימים הדרושים לעיכול. אשכולות תאים מיקרוסקופיים אלה מהווים רק 1-1% ממסת התא של הלבלב, אך הם ממלאים תפקיד חיוני בגוף.

אי לנגרהאן הם תאים אנדוקריניים. הם מייצרים הורמונים שונים: בעיקר אינסולין, אך גם גלוקגון, פוליפפטיד בלבלב, סומטוסטטין.

תאי הבטא או תאי ה- β של איי לנגרהאן מייצרים אינסולין, הורמון הממלא תפקיד חיוני בגוף. תפקידו לשמור על איזון רמת הגלוקוז (גליקמיה) בדם. גלוקוז זה משמש כמקור אנרגיה - בקיצור, "דלק" - לגוף, ורמתו בדם לא צריכה להיות נמוכה מדי או נמוכה מדי כדי שהגוף יתפקד כראוי. זה בדיוק תפקידו של האינסולין לאזן את רמות הסוכר בדם על ידי עזרה לגוף להשתמש ו / או לאחסן את הגלוקוז הזה בהתאם אם הוא עודף או לא מספיק.

תאים מייצרים גלוקגון, הורמון המעלה את כמות הגלוקוז בדם כאשר רמת הסוכר בדם נמוכה. זה גורם לכבד ולרקמות אחרות בגוף לשחרר סוכר מאוחסן בדם.

סוכרת מסוג 1

סוכרת מסוג 1 או סוכרת תלויה באינסולין נובעת מההרס המתקדם והבלתי הפיך של תאי הבטא של איי לנגרהאן על ידי תהליך אוטואימוני של סיבה גנטית. הרס זה מוביל למחסור מוחלט באינסולין, ולכן סיכון להיפרגליקמיה בעת נטילת מזון, לאחר מכן היפוגליקמיה בין הארוחות, במקרה של צום או אפילו פעילות גופנית. במהלך היפוגליקמיה, האיברים משוללים מצע אנרגטי. אם הוא אינו מוסדר, סוכרת עלולה לגרום לפתולוגיות חמורות בכליות, לב וכלי דם, נוירולוגיות, גסטרואנטרולוגיות ועיניים.

גידול נוירואנדוקריני של הלבלב

זהו סוג יחסית נדיר של סרטן הלבלב. זהו גידול נוירואנדוקריני (NET) מכיוון שהוא מתחיל בתאי המערכת הנוירואנדוקרינית. לאחר מכן אנו מדברים על NET של הלבלב, או TNEp. זה יכול להיות אי הפרשה או הפרשה (פונקציונאלי). במקרה האחרון, לאחר מכן הוא גורם להפרשה מוגזמת של הורמונים.

סוכרת מסוג 1

טיפול באינסולין מפצה על היעדר ייצור אינסולין. החולה יזריק אינסולין מספר פעמים ביום. יש לעקוב אחר טיפול זה לכל החיים.

השתלת לבלב שפותחה בשנות ה -90. לעיתים קרובות יחד עם השתלת כליה, היא שמורה לחולי סוכרת שנפגעו קשה 1. למרות תוצאות טובות, השתלת לבלב לא הפכה להיות הטיפול המועדף על סוכרת מסוג 1, בעיקר בשל אופיו המסורבל של ההליך והטיפולים הקשורים לטיפול חיסוני.

השתלת אי לנגרהאנס היא אחת התקוות הגדולות בניהול סוכרת מסוג 1. היא מורכבת מהשתלת תאים שימושיים בלבד, במקרה זה איים לנגרהאן. נלקח מהלבלב של תורם מת במוח, האיים מבודדים ואז מוזרקים דרך וריד הפורטל לכבד המטופל. אחד הקשיים טמון בטכניקה של בידוד איים אלה. אכן קשה מאוד לחלץ את אשכולות התאים המיקרוסקופיים הללו משאר הלבלב מבלי לפגוע בהם. ההשתלות הראשונות בוצעו בפריז בשנות ה -80. בשנת 2000, קבוצת אדמונטון השיגה עצמאות אינסולין ב -7 חולים רצופים שהושתלו באיים. העבודה נמשכת ברחבי העולם. בצרפת החל ניסוי קליני רב מרכזי בשנת 2011 בארבעה בתי חולים פריזאים גדולים המאוחדים בתוך "קבוצת איל דה פראנס" להשתלת איים לנגרהאן (GRIIF). התוצאות מבטיחות: לאחר ההשתלה מחצית מהחולים נגמלים מאינסולין, בעוד שהחצי השני משיג שליטה גליקמית טובה יותר, הפחתת היפוגליקמיה ודרישות אינסולין.

יחד עם עבודה זו על השתלות, המחקר ממשיך להבין את הצמיחה והתפקוד של תאים אלה, כמו גם את התהוותה והתפתחותה של המחלה. ההדבקה של תאי בטא על ידי וירוס הרפס (שיכולה להיות אחראית לסוג של סוכרת ספציפית לאוכלוסיות ממוצא אפריקאי), מנגנוני הצמיחה וההבשלה של תאי בטא, ההשפעה של גנים מסוימים המעורבים בתחילת המחלה הם חלק מאפיקי המחקר הנוכחיים. הרעיון הוא אכן לגלות את הגורמים המפעילים את ההפעלה של לימפוציטים מסוג T נגד תאי בטא, למצוא פתרונות לחסימת תגובה אוטואימונית זו, לחדש את איים לנגרהאנס וכו '.

גידול נוירואנדוקריני של הלבלב

הניהול תלוי באופי הגידול ומתבסס על צירים שונים:

• כירורגיה
• כימותרפיה
• טיפולים אנטי -סתריים להפחתת הפרשות הורמונליות מהגידול

סוכרת מסוג 1

סוכרת מסוג 1 היא מחלה ממוצא אוטואימוני: לימפוציטים מסוג T מתחילים לזהות מולקולות הקיימות בתאי בטא כסוכנים זיהומיים שיש לסלק. עם זאת, התסמינים מופיעים מספר חודשים ואפילו שנים לאחר תחילת התהליך. מדובר בפרקים של היפוגליקמיה ו / או ירידה משמעותית במשקל למרות תיאבון טוב, שתן תכוף ושופע, צמא חריג, עייפות קשה. האבחנה מתבצעת באמצעות זיהוי נוגדנים עצמיים בדם.

גידול נוירואנדוקריני

קשה לאבחן גידולים נוירואנדוקריניים בשל מגוון התסמינים שלהם.

אם מדובר בגידול נוירואנדוקריני תפקודי של הלבלב, הוא עלול לגרום לייצור אינסולין מוגזם. יש לחקור את הופעתה או החמרה של סוכרת שאינה תלויה באינסולין בתחילה גם אצל גברים מעל גיל 40 ללא היסטוריה משפחתית של סוכרת.

בדיקה אנטומופתולוגית של הגידול מאפשרת לפרט את אופיו (גידול מובחן או לא מובחן) ואת דרגו. נערכת גם הערכה מלאה של הרחבת המחלה בחיפוש אחר גרורות.