תוכן
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) היא מחלה שנותרה אחת הפחות נחקרות, בין שאר הפתולוגיות של interstitium של הריאות. עם סוג זה של alveolitis, דלקת של interstitium הריאתי מתרחשת עם הפיברוזיס שלה. סובלים, כולל דרכי הנשימה, פרנכימת ריאות. זה משפיע לרעה על מצב איברי הנשימה, מוביל לשינויים מגבילים שלהם, שיבוש חילופי גזים וכשל נשימתי, הגורם למוות.
Idiopathic fibrosing alveolitis נקראת גם פיברוזיס ריאתי אידיופתי. מינוח זה משמש בעיקר מומחים אנגליים (פיברוזיס ריאתי אידיופטי), וכן רופאי ריאות גרמנים (idiopa-thische Lungenfibrose). באנגליה, ELISA נקראת "Alveolitis cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
למונחים "קריפטוגני" ו"אידיופטי" יש כמה הבדלים, אך כיום משתמשים בהם לסירוגין. שתי המילים הללו אומרות שהגורם למחלה נותר לא ברור.
אפידמיולוגיה וגורמי סיכון
מידע סטטיסטי המשקף את שכיחות המחלה סותר מאוד. ההנחה היא שפערים כאלה נובעים מהכללה של חולים לא רק עם אידיופתית fibrosing alveolitis, אלא גם עם Idiopathic interstitial pneumonias אחרים (IIP).
מתוך 100 גברים, 000 אנשים חווים פתולוגיה, ו-20 אנשים מתוך 100 נשים. בשנה, 000 אנשים חולים על כל 13 גברים, ו-100 אנשים על כל 000 נשים.
למרות שהגורמים לאלואוליטיס אידיופטיים אינם ידועים כיום, מדענים לא מפסיקים לנסות לברר את הטבע האמיתי של מקור המחלה. קיימת הנחה שלפתולוגיה יש בסיס גנטי, כאשר לאדם יש נטייה תורשתית להיווצרות רקמות סיביות בריאות. זה קורה בתגובה לכל נזק לתאי מערכת הנשימה. מדענים מאשרים השערה זו עם היסטוריה משפחתית, כאשר מחלה זו מתחקות בקרובי משפחה. לטובת הבסיס הגנטי של המחלה גם העובדה שפיברוזיס ריאתי מתבטא לעיתים קרובות בחולים עם פתולוגיות תורשתיות, למשל במחלת גושה.
שינויים מבניים בריאות
המאפיינים העיקריים של התמונה המורפולוגית של alveolitis fibrosing אידיופטית הם:
נוכחות של פיברוזיס צפוף של הפרנכימה הריאתית.
שינויים מורפולוגיים מופצים לפי סוג הטרוגני חלקי. כתמים כאלה נובעים מהעובדה שאזורים של רקמות בריאות ופגומות מתחלפים בריאות. השינויים יכולים להיות סיביים, ציסטיים ובצורה של דלקת אינטרסטיציאלית.
החלק העליון של האקינוס נכלל בשלב מוקדם של התהליך הדלקתי.
באופן כללי, ההיסטולוגיה של רקמת הריאה ב- idiopathic fibrosing alveolitis דומה לתמונה דומה כמו בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית.
תסמינים של alveolitis fibrosing אידיופטית
לרוב, alveolitis fibrosing idiopathic alveolitis מאובחנת בחולים מעל גיל 50. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים. היחס המשוער הוא 1,7:1.
חולים מצביעים על קוצר נשימה, אשר הולך וגובר. החולה אינו מסוגל לנשום עמוק (קוצר נשימה), הוא רדוף על ידי שיעול יבש ללא כיח. קוצר נשימה מתרחש בכל המטופלים עם alveolitis fibrosing idiopathic.
ככל שקוצר הנשימה חזק יותר, כך מהלך המחלה חמור יותר. לאחר שהופיע פעם אחת, זה כבר לא עובר, אלא רק מתקדם. יתר על כן, התרחשותו אינה תלויה בשעה ביום, בטמפרטורת הסביבה ובגורמים אחרים. שלבי ההשראה בחולים מתקצרים, כמו גם שלבי הנשיפה. לכן, הנשימה של חולים כאלה היא מהירה. לכל אחד מהם יש תסמונת היפרונטילציה.
אם אדם רוצה לנשום עמוק, אז זה מוביל לשיעול. עם זאת, לא כל החולים מפתחים שיעול, ולכן אין לו עניין אבחנתי. בעוד שאצל אנשים עם מחלת ריאות חסימתית כרונית, שלעתים קרובות מבולבלת עם ELISA, שיעול תמיד יהיה קיים. ככל שהמחלה מתקדמת, קוצר נשימה מוביל לעובדה שאדם הופך לנכה. הוא מאבד את היכולת לבטא ביטוי ארוך, אינו יכול ללכת ולטפל בעצמו בעצמו.
המניפסט של הפתולוגיה כמעט ולא מורגש. חלק מהחולים מציינים ש-fibrosing alveolitis החלה להתפתח אצלם בהתאם לסוג ה-SARS. לכן, כמה מדענים מציעים שהמחלה עשויה להיות בעלת אופי ויראלי. מכיוון שהפתולוגיה מתפתחת לאט, לאדם יש זמן להסתגל לקוצר הנשימה שלו. ללא ידיעת עצמם, אנשים מפחיתים את פעילותם ועוברים לחיים פסיביים יותר.
שיעול פרודוקטיבי, כלומר שיעול המלווה בייצור כיח, מתפתח אצל לא יותר מ-20% מהחולים. הליחה עלולה להכיל מוגלה, במיוחד אצל אותם חולים הסובלים מ-fibrosing alveolitis אידיופטית חמורה. סימן זה מסוכן, שכן הוא מעיד על תוספת של זיהום חיידקי.
עלייה בטמפרטורת הגוף והופעת דם בליחה אינם אופייניים למחלה זו. תוך כדי האזנה לריאות, הרופא משמיע את הקרפיטוס המתרחש בסוף ההשראה. אם מופיע דם בליחה, יש להפנות את המטופל לבדיקת סרטן ריאות. מחלה זו בחולים עם ELISA מאובחנת פי 4-12 יותר מאשר אצל אנשים בריאים, אפילו אלה שמעשנים.
תסמינים אחרים של ELISA כוללים:
כאב מפרקים.
כאבי שרירים.
עיוותים של פלנגות הציפורניים שמתחילות להידמות למקלות תיפוף. סימפטום זה מופיע ב-70% מהחולים.
הקרפיטציות בסוף השאיפה נעשות אינטנסיביות יותר, ובהתחלה הן יהיו עדינות יותר. מומחים משווים את הקרפיטוס הסופי לפצפוץ של צלופן או לצליל שנשמע כשפותחים רוכסן.
אם בשלב מוקדם של התפתחות המחלה נשמעות קריפטציות בעיקר באזורי הבסיס האחוריים, הרי שככל שהיא מתקדמת, יישמעו חריקות על פני כל פני הריאות. לא בסוף הנשימה, אלא לכל אורכה. כאשר המחלה רק החלה להתפתח, קרפיטוס עלול להיעדר כאשר פלג הגוף העליון מוטה קדימה.
גלים יבשים נשמעים אצל לא יותר מ-10% מהחולים. הסיבה השכיחה ביותר היא ברונכיטיס. התפתחות נוספת של המחלה מובילה לתסמינים של כשל נשימתי, התפתחות של cor pulmonale. צבע העור מקבל צבע אפר-ציאנוטי, הגוון השני מעל עורק הריאה מתעצם, פעימות הלב מואצות, ורידי צוואר הרחם מתנפחים, הגפיים מתנפחות. השלב האחרון של המחלה מוביל לירידה בולטת במשקל של אדם, עד להתפתחות של cachexia.
אבחון של alveolitis fibrosing idiopathic
שיטות לאבחון אידיופטי fibrosing alveolitis בנקודת זמן זו שונו. למרות שטכניקת מחקר כזו כמו ביופסיית ריאה פתוחה נותנת את התוצאה האמינה ביותר ונחשבת ל"תקן הזהב" של אבחון, היא לא תמיד מתורגלת.
זאת בשל החסרונות המשמעותיים של ביופסיית ריאה פתוחה, לרבות: ההליך פולשני, הוא יקר, לאחר יישומו יהיה צורך לדחות את הטיפול עד להחלמתו. בנוסף, לא ניתן יהיה לבצע ביופסיה מספר פעמים. זה בלתי אפשרי לחלוטין שחלק מסוים מהמטופלים יבצע זאת, שכן מצב בריאות האדם אינו מאפשר זאת.
הקריטריונים האבחוניים הבסיסיים שפותחו כדי לזהות דלקת סיביות אידיופטית הם:
פתולוגיות אחרות של interstitium של הריאות אינן נכללות. הכוונה היא למחלות שעלולות להיגרם על ידי נטילת תרופות, שאיפת חומרים מזיקים, נזק מערכתי לרקמת החיבור.
תפקוד הנשימה החיצונית מצטמצם, חילופי הגזים בריאות מופרעים.
במהלך בדיקת ה-CT, מתגלים שינויים דו צדדיים ברשת הריאות, בקטעים הבסיסיים שלהן.
מחלות אחרות אינן מאושרות לאחר ביופסיה טרנסברונכיאלית או שטיפה ברונכואלוואולרית.
קריטריונים לאבחון נוספים כוללים:
המטופל מעל גיל 50.
קוצר נשימה מתרחש באופן בלתי מורגש עבור המטופל, מתגבר עם מאמץ פיזי.
למחלה מהלך ארוך (מ-3 חודשים או יותר).
קרפיטוס נשמע באזורים הבסיסיים של הריאות.
על מנת שהרופא יוכל לבצע אבחנה, יש צורך למצוא אישור ל-4 קריטריונים עיקריים ו-3 נוספים. הערכת קריטריונים קליניים מאפשרת לקבוע ELISA בדרגה גבוהה של הסתברות, עד 97% (נתונים מסופקים על ידי Raghu וחב'), אך רגישות הקריטריונים עצמם שווה ל-62%. לכן, כשליש מהחולים עדיין צריכים לבצע ביופסיית ריאות.
טומוגרפיה ממוחשבת ברמת דיוק גבוהה משפרת את איכות בדיקת הריאות ומקלה על האבחנה של ELISA, כמו גם פתולוגיות דומות אחרות. ערך המחקר שלו שווה ל-90%. מומחים רבים מתעקשים לנטוש לחלוטין את הביופסיה, בתנאי שטומוגרפיה בעלת דיוק גבוה חשפה שינויים האופייניים לדלקת מכתשית אידיופטית. במקרה זה, אנו מדברים על ריאה "חלת דבש" (כאשר האזור הפגוע הוא 25%), כמו גם אישור היסטולוגי של נוכחות פיברוזיס.
לאבחון מעבדה אין משמעות גלובלית מבחינת גילוי פתולוגיה.
המאפיינים העיקריים של הניתוחים שהתקבלו:
עלייה מתונה ב-ESR (אובחן ב-90% מהחולים). אם ESR עולה באופן משמעותי, אז זה עשוי להצביע על גידול סרטני, או זיהום חריף.
עליה בקריוגלובולינים ואימונוגלובולינים (ב-30-40% מהחולים).
עלייה בגורמים אנטי-גרעיניים וראומטואידים, אך ללא חשיפת פתולוגיה מערכתית (ב-20-30% מהחולים).
עלייה ברמת הסרום של דהידרוגנאז לקטט הכולל, הנובעת מהפעילות המוגברת של מקרופאגים מכתשית ו-alveocytes מסוג 2.
הגברת המטוקריט ותאי דם אדומים.
עלייה ברמת הלויקוציטים. אינדיקטור זה עשוי להיות סימן לזיהום, או סימן לנטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים.
היות ודלקת במכת סיבית (fibrosing alveolitis) מובילה להפרעות בתפקוד הריאות, חשוב להעריך את הנפח שלהן, כלומר את היכולת החיונית, הקיבולת הכוללת, הנפח השיורי והיכולת השיורית התפקודית שלהן. בעת ביצוע הבדיקה, מקדם ה-Tiffno יהיה בטווח התקין, או אפילו יעלה. ניתוח של עקומת הלחץ-נפח יראה את ההזזה שלה ימינה ולמטה. הדבר מעיד על ירידה בהארכה של הריאות וירידה בנפח שלהן.
הבדיקה המתוארת היא רגישה ביותר, ולכן ניתן להשתמש בה לאבחון מוקדם של פתולוגיה, כאשר מחקרים אחרים עדיין לא מזהים שינויים כלשהם. לדוגמה, בדיקת גזים בדם שבוצעה במנוחה לא תגלה כל חריגות. ירידה במתח החלקי של חמצן בדם עורקי נצפית רק במהלך מאמץ פיזי.
בעתיד, היפוקסמיה תהיה נוכחת גם במנוחה ותלווה בהיפוקפניה. היפרקפניה מתפתחת רק בשלב הסופי של המחלה.
בעת ביצוע רדיוגרפיה, לרוב ניתן לדמיין שינויים מהסוג הרטיקולרי או הרטיקולונודולרי. הם יימצאו בשתי הריאות, בחלקן התחתון.
רקמה רשתית עם alveolitis fibrosing הופכת מחוספסת, גדילים נוצרים בה, הארות ציסטיות בקוטר של 0,5-2 ס"מ. הם יוצרים את התמונה של "ריאה חלת דבש". כאשר המחלה מגיעה לשלב הסופני, ניתן לדמיין את הסטייה של קנה הנשימה ימינה וטראכאומגליה. יחד עם זאת, מומחים צריכים לקחת בחשבון שב-16% מהמטופלים, תמונת הרנטגן עשויה להישאר בטווח התקין.
אם הצדר מעורבת בתהליך הפתולוגי בחולה, מתפתחת אדנופתיה תוך חזה ועיבוי פרנכימלי מורגש, אז זה עשוי להצביע על סיבוך של ELISA על ידי גידול סרטני, או מחלת ריאות אחרת. אם חולה מפתח בו-זמנית דלקת מכתשית ואמפיזמה, נפח הריאות עשוי להישאר בטווח הנורמלי, או אפילו להיות גדל. סימן אבחנתי נוסף לשילוב של שתי מחלות אלו הוא היחלשות תבנית כלי הדם בחלק העליון של הריאות.
במהלך טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה, הרופאים מזהים את הסימנים הבאים:
צללים ליניאריים לא סדירים.
צלילות ציסטית.
מוקדים של שקיפות מופחתת של שדות הריאות מסוג "זכוכית חלבית". אזור הנזק לריאות הוא 30%, אך לא יותר.
עיבוי דפנות הסמפונות ואי סדירותם.
חוסר ארגון של פרנכימה הריאה, ברונכיאקטזיס מתיחה. האזורים הבסיסיים והתת-פלורליים של הריאות מושפעים ביותר.
אם נתוני ה-CT מוערכים על ידי מומחה, האבחנה תהיה נכונה ב-90%.
מחקר זה מאפשר להבחין בין דלקת במכת סיבתית אידיופטית לבין מחלות אחרות שיש להן תמונה דומה, כולל:
דלקת ריאות כרונית של רגישות יתר. עם מחלה זו, אין לחולה שינויים "תאיים" בריאות, גושים צנטרילובולריים מורגשים, והדלקת עצמה מתרכזת בחלק העליון והאמצעי של הריאות.
אסבסטוזיס. במקרה זה, המטופל מפתח פלאק פלאורלי ורצועות פרנכימליות של פיברוזיס.
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית. האפלה מסוג "זכוכית חלבית" תוארך.
על פי טומוגרפיה ממוחשבת, ניתן לעשות פרוגנוזה למטופל. זה יהיה טוב יותר עבור חולים עם תסמונת הזכוכית הקרקע, וגרוע יותר עבור חולים עם שינויים רשתיים. פרוגנוזה ביניים מסומנת לחולים עם תסמינים מעורבים.
זאת בשל העובדה שחולים עם תסמונת הזכוכית הקרקע מגיבים טוב יותר לטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, אשר בא לידי ביטוי בסימנים אופייניים במהלך HRCT. כעת רופאים מודרכים יותר על ידי נתוני טומוגרפיה ממוחשבת בעת ביצוע פרוגנוזה מאשר על ידי שיטות אחרות (שטיפה של סימפונות ומכתשית, בדיקות ריאות, ביופסיית ריאות). טומוגרפיה ממוחשבת היא המאפשרת להעריך את מידת המעורבות של פרנכימה הריאה בתהליך הפתולוגי. בעוד ביופסיה מאפשרת לבחון רק חלק מסוים בגוף.
אין לשלול שטיפה ברונכואלוואולרית מהפרקטיקה האבחונית, מכיוון שהיא מאפשרת לקבוע את הפרוגנוזה של הפתולוגיה, מהלך שלה ונוכחות דלקת. בשטיפה עם ELISA, נמצא מספר מוגבר של אאוזינופילים ונויטרופילים. יחד עם זאת, סימפטום זה אופייני למחלות אחרות של רקמת הריאה, ולכן אין להפריז במשמעותו.
רמה גבוהה של אאוזינופילים בשטיפה מחמירה את הפרוגנוזה של alveolitis fibrosing idiopathic. העובדה היא שחולים כאלה לרוב מגיבים בצורה גרועה לטיפול בתרופות קורטיקוסטרואידים. השימוש בהם מאפשר להפחית את רמת הנויטרופילים, אך מספר האאוזינופילים נשאר זהה.
אם בנוזל השטיפה נמצא ריכוז גבוה של לימפוציטים, הדבר עשוי להצביע על פרוגנוזה חיובית. מאז העלייה שלהם מתרחשת לעתים קרובות עם תגובה נאותה של הגוף לטיפול בקורטיקוסטרואידים.
ביופסיה טרנסברונכיאלית מאפשרת לקבל רק אזור קטן של רקמות (לא יותר מ-5 מ"מ). לכן, הערך האינפורמטיבי של המחקר מצטמצם. מכיוון ששיטה זו בטוחה יחסית למטופל, היא נהוגה בשלבים הראשונים של המחלה. ביופסיה יכולה לשלול פתולוגיות כגון סרקואידוזיס, דלקת ריאות רגישות יתר, גידולים סרטניים, זיהומים, דלקת ריאות אאוזינופילית, היסטוציטוזיס וחלבון מכתשי.
כאמור, ביופסיה מסוג פתוח נחשבת לשיטה קלאסית לאבחון ELISA, היא מאפשרת לאבחן במדויק, אך אי אפשר לחזות את התפתחות הפתולוגיה ואת תגובתה לטיפול עתידי בשיטה זו. ניתן להחליף ביופסיה פתוחה בביופסיה תוראקוסקופית.
מחקר זה כולל נטילת כמות דומה של רקמה, אך משך הניקוז של חלל הצדר אינו כה ארוך. זה מקטין את הזמן שהמטופל מבלה בבית החולים. סיבוכים מהליך חזה שכיחים פחות. כפי שמחקרים מראים, ביופסיה פתוחה לא מומלץ לרשום לכל החולים ללא יוצא מן הכלל. זה באמת נדרש רק על ידי 11-12% מהמטופלים, אבל לא יותר.
בסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה ה-10, ELISA מוגדרת כ"J 84.9 - מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, לא מוגדרת".
ניתן לגבש את האבחנה באופן הבא:
ELISA, שלב מוקדם, כשל נשימתי מדרגה 1.
ELISA בשלב של "ריאה סלולרית", אי ספיקת נשימה מדרגה 3, cor pulmonale כרוני.
טיפול ב-fibrosing alveolitis אידיופטית
שיטות יעילות לטיפול ב-ELISA טרם פותחו. יתר על כן, קשה לתת מסקנה לגבי היעילות של תוצאות הטיפול, שכן הנתונים על המהלך הטבעי של המחלה הם מינימליים.
הטיפול מבוסס על שימוש בתרופות המפחיתות את התגובה הדלקתית. משתמשים בקורטיקוסטרואידים ובציטוסטטים, המשפיעים על מערכת החיסון האנושית ומסייעים בהפחתת דלקת. טיפול כזה מוסבר על ידי ההנחה ש- idiopathic fibrosing alveolitis מתפתח על רקע של דלקת כרונית, הגוררת פיברוזיס. אם תגובה זו מדוכאת, ניתן למנוע היווצרות של שינויים פיברוטיים.
ישנם שלושה אפיקים אפשריים לטיפול:
טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים בלבד.
טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים עם אזתיופרין.
טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים עם ציקלופוספמיד.
הקונצנזוס הבינלאומי, שנערך בשנת 2000, ממליץ להשתמש ב-2 המשטרים האחרונים בטיפול, אם כי אין טיעונים בעד יעילותם בהשוואה למונותרפיה של גלוקוקורטיקוסטרואידים.
רופאים רבים רושמים היום גלוקוקורטיקוסטרואידים למתן דרך הפה. אמנם ניתן להגיע לתוצאות חיוביות רק ב-15-20% מהמטופלים. אנשים מתחת לגיל 50, בעיקר נשים, מגיבים טוב יותר לטיפול כזה אם יש להם ערכים מוגברים של לימפוציטים בשטיפה מהסימפונות והאלוואליים, ומאובחנים גם שינויים בזכוכית טחונה.
הטיפול צריך להימשך לפחות שישה חודשים. כדי להעריך את יעילותה, שימו לב לתסמיני המחלה, לתוצאות של צילומי רנטגן וטכניקות אחרות. במהלך הטיפול, יש צורך לעקוב אחר רווחתו של המטופל, שכן טיפול כזה קשור בסיכון גבוה לסיבוכים.
ישנם כמה מומחים המתנגדים לשימוש בציטוסטטים בטיפול ב-ELISA. הם מצדיקים זאת בכך שהסבירות לסיבוכים בטיפול כזה היא גבוהה ביותר. זה נכון במיוחד במקרה של שימוש ב-Cyclophosphamide. תופעת הלוואי השכיחה ביותר היא פנציטופניה. אם טסיות הדם יורדות מתחת ל-100/ml, או שרמת הלימפוציטים יורדת מתחת ל-000/ml, אזי מינון התרופות מופחת.
בנוסף ללוקופניה, טיפול בציקלופוספמיד קשור להתפתחות תופעות לוואי כגון:
סרטן שלפוחית השתן.
דלקת שלפוחית השתן הדימומית.
סטומטיטיס.
הפרעת כיסא.
רגישות גבוהה של הגוף למחלות זיהומיות.
אם בכל זאת נרשמו למטופל ציטוסטטים, אז מדי שבוע הוא יצטרך לתרום דם לניתוח כללי (במהלך 30 הימים הראשונים מתחילת הטיפול). לאחר מכן ניתן דם 1-2 פעמים תוך 14-28 ימים. אם הטיפול מתבצע באמצעות Cyclophosphamide, אז מדי שבוע על המטופל להביא שתן לניתוח. חשוב להעריך את מצבה ולשלוט בהופעת הדם בשתן. שליטה כזו בטיפול ביתי יכולה להיות קשה ליישום, לכן, לא תמיד נעשה שימוש במשטר טיפול כזה.
מדענים מקווים שהשימוש באינטרפרונים יעזור להתמודד עם דלקת סיביות אידיופטית. הם מונעים נביטה של פיברובלסטים וחלבון מטריקס בתאי רקמת הריאה.
דרך רדיקלית לטיפול בפתולוגיה היא השתלת ריאות. הישרדות החולים תוך 3 שנים לאחר הניתוח היא 60%. עם זאת, חולים רבים עם ELISA הם קשישים, ולכן הם אינם יכולים לסבול התערבות כזו.
טיפול בסיבוכים
אם החולה מפתח זיהום בדרכי הנשימה, אז הוא רושם אנטיביוטיקה ותרופות אנטי-מיקוטיות. רופאים מתעקשים שחולים כאלה יחוסנו נגד שפעת וזיהום פנאומוקוק. טיפול ביתר לחץ דם ריאתי ו-cor pulmonale כרוני משוחרר מתבצע על פי הפרוטוקולים הרלוונטיים.
אם החולה מתבטא בהיפוקסמיה, אז הוא מוצג טיפול בחמצן. זה מאפשר להפחית את קוצר הנשימה ולהגביר את סבילות הפעילות הגופנית של המטופל.
תַחֲזִית
הפרוגנוזה בחולים עם alveolitis fibrosing idiopathic היא גרועה. תוחלת החיים הממוצעת של חולים כאלה אינה עולה על 2,9 שנים.
הפרוגנוזה טובה במקצת בנשים חולות, בחולים צעירים, אך רק בתנאי שהמחלה תימשך לא יותר משנה. זה גם משפר את הפרוגנוזה של תגובה חיובית של הגוף לטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים.
לרוב, חולים מתים מאי ספיקת לב נשימתית וריאות. סיבוכים אלו מתפתחים עקב התקדמות ELISA. זה יכול להיות קטלני גם בגלל סרטן ריאות.