אנמיה, בהגדרה, כרוכה בירידה בכדוריות הדם האדומות, או ברמות ההמוגלובין. המונח "אנמיה המוליטית" מקיף סוגים שונים של אנמיה שבה כדוריות דם אדומות נהרסות בטרם עת בדם. המונח "המוליזה" פירושו הרס של תאי דם אדומים (המו = דם; תמוגה = הרס).

למח העצם יש יכולת מילואים מסוימת. כלומר, הוא יכול להגביר את ייצור תאי הדם האדומים שלו לרמה מסוימת כדי לפצות על ההרס המוגבר שלהם. בדרך כלל, תאי דם אדומים מסתובבים בכלי הדם במשך כ-120 יום. בסוף חייהם הם נהרסים על ידי הטחול והכבד (ראה גם דף אנמיה – סקירה). ההרס המואץ של כדוריות הדם האדומות מהווה גירוי חשוב בייצור כדוריות דם אדומות חדשות, המתווך על ידי הורמון המיוצר על ידי הכליות, אריטרופואטין (EPO). במקרים מסוימים, מח העצם מסוגל לייצר תאי דם אדומים רבים כמו הכמות שנהרסת בצורה חריגה, כך שרמת ההמוגלובין לא יורדת. אנחנו מדברים על המוליזה מפוצה, ללא אנמיה. זה חשוב מכיוון שישנם גורמים מסוימים שעלולים לגרום למצב להתפרק לגורמים שיפריעו לייצור EPO כמו הריון, אי ספיקת כליות, מחסור בחומצה פולית או זיהום חריף.

סיבות

אנמיה המוליטית מסווגת בדרך כלל לפי אם היא נגרמת על ידי כדורית דם אדומה שהיא עצמה חריגה (תוך-גופית), או גורם שהוא חיצוני לכדורית הדם האדומה (חוץ-גופית). כמו כן, מבחינים בין אנמיה המוליטית תורשתית ונרכשת.

גורמים תורשתיים ותוך-גופיים

• המוגלובינופתיות (למשל אנמיה חרמשית וכו')
• אנזימופתיות (למשל מחסור ב-G6-PD)
• הפרעות בממברנה ובציטושלד (למשל ספרוציטוזיס מולדת)

סיבה תורשתית וחוץ גופית

• תסמונת המוליטית-אורמית משפחתית (לא טיפוסית)

סיבה נרכשת ותוך-גופית

• המוגלובינוריה לילית התקפית

סיבה נרכשת וחוץ גופית

• הרס מכני (מיקרואנגיופתיה)
• חומרים רעילים
• תרופות
• זיהומים
• אימונולוגי

הבה נדון אז בכמה דוגמאות, מכיוון שאי אפשר לתאר את כולן בהקשר של מסמך זה.

אנמיה המוליטית אימונולוגית:

תגובות אוטואימוניות. במקרה זה, הגוף, מסיבות שונות, מייצר נוגדנים כנגד תאי הדם האדומים של עצמו: אלה נקראים נוגדנים עצמיים. ישנם שני סוגים: אלה עם נוגדנים עצמיים חמים ואלה עם נוגדנים עצמיים קרים, תלוי אם הטמפרטורה האופטימלית לפעילות הנוגדנים היא 37 מעלות צלזיוס או 4 מעלות צלזיוס. הבחנה זו חשובה מכיוון שהטיפול משתנה מצורה לצורה.

– נוגדנים עצמיים חמים: משפיעים בעיקר על מבוגרים וגורמים לאנמיה המוליטית כרונית ולעיתים חמורה. הם מייצגים 80% מהאנמיה המוליטית האוטואימונית. במחצית מהמקרים, הם יכולים להיות מופעלים על ידי תרופות מסוימות (אלפא-מתיל-דופה, L-dopa) או מחלות מסוימות (גידול שחלתי, תסמונת לימפו-פרוליפרטיבית וכו'). זה מכונה אנמיה המוליטית "משנית" אוטואימונית, מכיוון שהן מופיעות כתוצאה ממחלה אחרת.

- נוגדנים אוטומטיים קרים: קשורים לאפיזודות חריפות של הרס של כדוריות דם אדומות הנגרמות מקור. ב-30% מהמקרים, אנו מתמודדים עם תגובה אוטואימונית משנית אשר יכולה להיות מוסברת על ידי זיהום ויראלי או מיקופלזמה, מיקרואורגניזם ביניים בין וירוסים וחיידקים.

תגובות אימונואלרגיות. במקרה של המוליזה של תרופה אימונואלרגית (לא אוטואימונית), הנוגדנים אינם תוקפים את כדוריות הדם האדומות, אלא תרופות מסוימות: פניצילין, צפלוטין, צפלוספורינים, ריפמפיצין, פנאצטין, כינין וכו'.

אנמיה המוליטית מולדת:

ישנם שלושה מרכיבים חיוניים בתאי דם אדומים. יש המוגלובין, תסביך הממברנה-שלד הציטוס, וה"מנגנון" האנזימטי לגרום לכל זה לעבוד. הפרעות גנטיות בכל אחד משלושת הגורמים הללו עלולות לגרום לאנמיה המוליטית.

חריגות תורשתיות של הממברנה של תאי דם אדומים. העיקרית שבהן היא ספרוציטוזיס מולדת, הנקראת כך בגלל הצורה הכדורית המאפיינת את תאי הדם האדומים והופכת אותם לשבירים במיוחד. זה שכיח יחסית: מקרה 1 מתוך 5000. כמה מומים גנטיים מעורבים, הצורה הקלאסית היא אוטוזומלית דומיננטית, אבל קיימות גם צורות רצסיביות. זה יכול לגרום לסיבוכים מסוימים: אבנים בכיס המרה, כיבים ברגליים.

אנזימופתיה. ישנן מספר צורות של מחסור באנזים שעלול לגרום לאנמיה המוליטית. הם בדרך כלל תורשתיים. השכיח ביותר הוא מחסור באנזים הנקרא "גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז", הגורם להרס מוקדם של תאי דם אדומים ובעקבותיו לאנמיה המוליטית.

הפגם הגנטי המעורב קשור לכרומוזום X, ולכן רק גברים יכולים להיפגע. נשים יכולות לשאת את הפגם הגנטי ולהעבירו לילדיהן. אצל אנשים עם מחסור באנזים זה, אנמיה המוליטית מתרחשת לרוב בעקבות חשיפה לחומרים מחמצנים.

אנשים עם מחסור ב-G6PD יכולים לפתח המוליזה חריפה כאשר הם נחשפים לגורמים מסוימים כגון:

- צריכה של מגוון השעועית הנקראת שעועית קטנה (פאבה ממכר) או חשיפה לאבקה מאותו צמח (זן זה של שעועית משמש להזנת בעלי חיים). מגע זה מביא לאנמיה המוליטית חריפה הנקראת גם פאביזם.

– שימוש בתרופות מסוימות: אנטי מלריה, מתילדופה (מוריד לחץ דם), סולפנאמידים (אנטיבקטריאליים), אספירין, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, כינידין, כינין וכו'.

- חשיפה לכימיקלים מסוימים כגון נפטלין.

- זיהומים מסוימים.

מחלה זו מאובחנת לעתים קרובות בקרב אנשים מאגן הים התיכון (במיוחד מאיי יוון) וכן אנשים שחורים באפריקה ובארצות הברית (שם השכיחות שלה היא 10% עד 14%). בחלקים מסוימים של העולם, ל-20% או יותר מהאוכלוסייה יש את זה.

המוגלובינופתים. מונח המשמש לתיאור מחלות גנטיות בהן מושפע ייצור המוגלובין בתוך תאי דם אדומים. אנמיה חרמשית (אנמיה חרמשית) ותלסמיה הן שתי הקטגוריות העיקריות של המוגלובינופתיות.

אנמיה חרמשית (אנמיה חרמשית)^4,5. מחלה חמורה יחסית זו קשורה לנוכחות של המוגלובין לא תקין הנקרא המוגלובין S. הדבר מעוות את תאי הדם האדומים ונותן להם צורה של סהר או חרמש (תאי חרמש), בנוסף לגורם למותם. בטרם עת. ראה את הגיליון אנמיה חרמשית.

תלסמיה. נפוצה מאוד במדינות מסוימות בעולם, מחלה חמורה זו קשורה לאי-נורמליות גנטית המשפיעה על ייצור ההמוגלובין, פיגמנט הדם הזה בתאי דם אדומים המאפשר הובלת חמצן לאיברים. תאי דם אדומים שנפגעו הם שבירים ומתפרקים במהירות. המונח "תלסמיה" מגיע מהמילה היוונית "תאלאסה", שפירושה "ים", כפי שנצפתה לראשונה אצל אנשים מאגן הים התיכון. הפגם הגנטי יכול להשפיע על שני מקומות בסינתזה של המוגלובין: שרשרת האלפא או שרשרת הבטא. בהתאם לסוג השרשרת המושפעת, קיימות שתי צורות של תלסמיה: אלפא-תלסמיה ובטא-תלסמיה.

סיבות אחרות

סיבות מכניות. תאי דם אדומים עלולים להינזק במהלך טיפולים מסוימים הקשורים למכשירים מכניים:

- תותבות (מסתמים מלאכותיים ללב וכו');

- טיהור דם חוץ גופי (המודיאליזה);

- מכונה לחמצן את הדם (בשימוש בניתוח לב-ריאה) וכו'.

לעתים רחוקות, רץ מרתון עלול לחוות המוליזה מכנית כאשר הנימים בכפות הרגליים נמחצים שוב ושוב. מצב זה תואר גם לאחר ריקודים פולחניים ממושכים מאוד, על רגליים יחפות.

חשיפה לאלמנטים רעילים.

- מוצרים רעילים תעשייתיים או ביתיים: אנילין, מימן ארסן, ניטרובנזן, נפתלין, פרדיכלורובנזן וכו'.

– בעל חיים רעיל: נשיכת עכביש, עקיצת צרעה, ארס נחשים.

– צמח רעיל: פטריות מסוימות.

זיהומים.דלקת גסטרואנטריטיס חמורה הנגרמת על ידי וקולי, זיהומים הנגרמים על ידי פנאומוקוק או סטפילוקוקוס, הפטיטיס, קדחת טיפוס, מלריה וכו'. מלריה (או מלריה) היא הגורם החשוב ביותר בקטגוריה זו. מלריה נגרמת על ידי טפיל שגדל בתוך תאי הדם האדומים.

תפקוד יתר של הטחול. זה נורמלי שכדוריות דם אדומות נהרסות בטחול לאחר מסעם בן 120 הימים, אך אם איבר זה מתפקד בצורה מוגזמת, ההרס מהיר מדי ונוצר אנמיה המוליטית.

Hאמוגלובינוריה התקפי לילי. מחלה כרונית זו קשורה לנוכחות המוגלובין בשתן עקב הרס מופרז של תאי דם אדומים. התקפי לילה נגרמים מכל צורה של מתח, גירוי מערכת החיסון או תרופות מסוימות. לעיתים המחלה גורמת לכאבי גב תחתון ואי נוחות.

סיבוכים אפשריים: פקקת, היפופלזיה של מח עצם, זיהומים משניים.

• אלו הקשורים לרמה נמוכה של תאי דם אדומים: עור חיוור, עייפות, חולשה, סחרחורת, דופק מהיר וכו'.
• צהבת.
• שתן כהה.
• הגדלה של הטחול.
• אלה ספציפיים לכל צורה של אנמיה המוליטית. ראה "תיאור רפואי".

לצורות מולדות של אנמיה המוליטית:

• אלה עם היסטוריה משפחתית.
• אנשים מאגן הים התיכון, אפריקה, דרום ודרום מזרח אסיה ואיי הודו המערבית.

• באנשים עם מחסור באנזים גלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז: חשיפה לחומרים מחמצנים (תרופות מסוימות, שעועית שדה וכו').
• עבור צורות אחרות של אנמיה המוליטית:

  – מחלות מסוימות: הפטיטיס, זיהום סטרפטוקוקלי או החיידק, הפרעות אוטואימוניות (כגון לופוס), גידול בשחלה.

  – תרופות מסוימות (תרופות נגד מלריה, פניצילין, ריפמפיצין, סולפנאמידים וכו') או חומרים רעילים (אנילין, מימן ארסן וכו').

  – מכשירים מכניים מסוימים המשמשים ברפואה: שסתומים מלאכותיים, מכשירים לטיהור או חמצן הדם.

  - לחץ.

• נכון להיום, אי אפשר למנוע צורות תורשתיות אלא על ידי התייעצות עם יועץ גנטי לפני שמביאים להריון. המומחה יוכל לקבוע את הסיכונים בלידת ילד עם אנמיה המוליטית כאשר לכל אחד מההורים הפוטנציאליים (או לשניהם) יש היסטוריה משפחתית (ראה גם אנמיה חרמשית לפרטים נוספים על הסיכונים הגנטיים בהתייחס לטופס זה של אנמיה המוליטית).
• אם חומר מסוים אחראי למחלה, יש להימנע ממנו כדי למנוע הישנות.
• עבור צורות רבות של אנמיה המוליטית, חשוב גם להישמר מפני זיהומים מסוימים.

הם משתנים בהתאם לסוג האנמיה המוליטית.

• הטיפול מבוסס בראש ובראשונה על תמיכה כללית בגוף ובגורם הבסיסי במידת האפשר
• תוספת של חומצה פולית מיועדת בדרך כלל לחולים עם אנמיה המוליטית כרונית.
• חיסון נגד זיהומים שכיחים חשוב לאותם חולים עם פגיעה בהגנה החיסונית, במיוחד אצל אנשים עם כריתת טחול (הסרת הטחול⁶)
• לעיתים ניתן לציין עירוי דם
• לפעמים מוצעת כריתת טחול⁷, במיוחד אצל אנשים עם ספרוציטוזיס תורשתית, תלסמיות הדורשות לעיתים קרובות עירויים אך לפעמים גם בצורות אחרות של אנמיה המוליטית כרונית. ואכן, בעיקר בטחול נהרסים תאי דם אדומים.
• קורטיזון נרשם לפעמים לאנמיה אוטואימונית של נוגדנים חמים וכדי לשקול אנמיה של נוגדנים קרים. הוא משמש לעתים במקרים של המוגלובינוריה לילית התקפית ובפרט לארגמה טרומבוציטופנית טרומבוטית. חומרים מדכאים חיסוניים חזקים יותר, כגון rituximab⁸, ניתן לשקול אימונוגלובולינים תוך ורידי, אזתיופרין, ציקלופוספמיד וציקלוספורין באנמיה המוליטית אימונולוגית. לפעמים משתמשים בפלסמפרזה, במיוחד במקרה של ארגמן טרומבוציטופני טרומבוטי זה.

כחלק מגישה האיכותית שלה, Passeportsanté.net מזמין אותך לגלות חוות דעת של איש מקצוע בתחום הבריאות. ד"ר דומיניק לארוזה, רופא חירום, נותן לך את דעתו בנושא אנמיה המוליטית :

הטיפולים הלא קונבנציונליים היחידים שזוהו נוגעים לאנמיה חרמשית. ראה גיליון זה לפרטים נוספים.