תסמונת גילין-בארה

תסמונת גילין-בארה

מה זה ?

תסמונת Guillain-Barré (GBS), או Polyradiculoneuritis דלקתית חריפה, היא מחלה אוטואימונית הגורמת לנזק עצבי היקפי ולשיתוק. אומרים כי שיתוק זה הוא נרחב מכיוון שהוא בדרך כלל מתחיל ברגליים ובידיים ואז מתפשט לשאר הגוף. ישנן סיבות רבות, אך התסמונת מתרחשת לרוב לאחר ההדבקה, ומכאן שמה השני הוא polyradiculoneuritis חריף לאחר זיהום. בכל שנה בצרפת, 1 עד 2 אנשים מכל 10 נפגעים מהתסמונת. (000) רוב האנשים שנפגעו מחלימים לחלוטין תוך מספר חודשים, אך התסמונת עלולה להשאיר נזק משמעותי ובמקרים נדירים לגרום למוות, לרוב על ידי שיתוק של שרירי הנשימה.

תסמינים

תחושת עקצוץ ותחושת זרות מופיעות בכפות הרגליים ובידיים, לעתים קרובות באופן סימטרי, ומתפשטות לרגליים, לזרועות ולשאר הגוף. חומרת התסמונת ומהותה משתנים מאוד, החל מחולשת שרירים פשוטה ועד שיתוק של שרירים מסוימים ובמקרים חמורים כמעט שיתוק מוחלט. 90% מהחולים חווים נזק כללי מרבי במהלך השבוע השלישי לאחר הסימפטומים הראשונים. (2) בצורות חמורות, הפרוגנוזה מסכנת חיים בשל פגיעה בשרירי הלוע השרירי ובשרירי הנשימה, מהווה את הסיכון לאי ספיקת נשימה והפסקה. התסמינים די דומים לאלה של מצבים אחרים כגון בוטוליזם ((+ קישור)) או מחלת ליים.

מקורות המחלה

בעקבות ההדבקה, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים עצמיים שתוקפים ופוגעים במעטפת המיאלין המקיפה את סיבי העצב (האקסונים) של העצבים ההיקפיים, ומונעים מהם להעביר אותות חשמליים מהמוח לשרירים.

הגורם לתסמונת גיליין-בארה אינו תמיד מזוהה, אך בשני שלישים מהמקרים הוא מתרחש מספר ימים או שבועות לאחר שלשולים, מחלות ריאה, שפעת ... זיהום על ידי החיידק קמפילובקטר (האחראי לדלקות מעיים) הוא אחד הגורמים העיקריים גורמי סיכון. לעתים רחוקות יותר, הסיבה עשויה להיות חיסון, ניתוח או טראומה.

גורמי סיכון

התסמונת משפיעה על גברים בתדירות גבוהה יותר מנשים ומבוגרים מאשר ילדים (הסיכון עולה עם הגיל). תסמונת גילין-בארה אינה מדבקת ואינה תורשתית. עם זאת, יכולות להיות נטייה גנטית. לאחר מחלוקות רבות, חוקרים אישרו בהצלחה שתסמונת גיליין-בארה יכולה להיגרם כתוצאה מזיהום בנגיף זיקה. (3)

מניעה וטיפול

שני טיפולים אימונותרפיים יעילים לעצירת הפגיעה בעצבים:

  • פלסמאפרזה, המורכבת מהחלפת פלזמת הדם המכילה את הנוגדנים האוטומטיים שתוקפים את העצבים בפלזמה בריאה.
  • הזרקה תוך ורידית של נוגדנים (אימונוגלובולינים תוך ורידי) אשר תנטרל נוגדנים עצמיים.

הם דורשים אשפוז ויהיו יעילים יותר אם ייושמו מוקדם מספיק כדי להגביל את הנזק לעצבים. מכיוון שכאשר סיבי העצב המוגנים על ידי מעטפת המיאלין מושפעים בעצמם, ההמשכים הופכים לבלתי הפיכים.

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לאי סדרים בנשימה, קצב הלב ולחץ הדם, ולהניח את החולה על אוורור מסייע אם שיתוק מגיע למערכת הנשימה. מפגשי שיקום עשויים להיות נחוצים לשחזור כישורים מוטוריים מלאים.

הפרוגנוזה בדרך כלל טובה וככל שהמטופל צעיר יותר. ההחלמה הושלמה לאחר שישה עד שנים -עשר חודשים בכ -85% מהמקרים, אך כ -10% מהאנשים שנפגעו יהיו בעלי המשך משמעותי (1). התסמונת גורמת למוות ב -3% עד 5% מהמקרים על פי ארגון הבריאות העולמי, אך עד 10% על פי מקורות אחרים. המוות מתרחש כתוצאה מדום לב, או עקב סיבוכים של החייאה ממושכת, כגון זיהום נוסוקומי או תסחיף ריאתי. (4)

השאירו תגובה