מהי מחלת בהצ'ט?

מהי מחלת בהצ'ט?

מחלת בהצ'ט היא מחלה הקשורה לדלקת בכלי הדם. הוא בא לידי ביטוי בעיקר בפצעים סרטניים בפה או באיברי המין, אך גם בפגיעה בעיניים, בעור או במפרקים. ביטויים חמורים יותר כוללים פגיעה נוירולוגית או עיכולית, פקקת ורידים ומפרצות עורקים וכן פגיעה אופטלמולוגית מסוימת שעלולה לגרום לעיוורון. הטיפול הוא סימפטומטי בעיקר והוא עשוי לכלול קולכיצין וקורטיקוסטרואידים עם או בלי דיכוי חיסוני לביטויים חמורים יותר.

מהי מחלת בהצ'ט?

מחלה זו תוארה לראשונה על ידי רופא העור בהצ'ט בשנת 1934. היא מציינת הפרעה דלקתית אשר עשויה לכלול דלקת כלי הדם, כלומר דלקת, של העורקים ו / או הוורידים ברמה קטנה או גדולה. , כמו גם פקקת, כלומר קרישי דם הנוצרים גם בעורקים ו / או בוורידים.

מחלת בהצ'ט שולטת באגן הים התיכון וביפן. הוא משפיע על גברים ונשים כאחד אך נוטה להיות חמור יותר בקרב גברים. זה קורה בדרך כלל בין הגילאים 18-40 וניתן לראות אותו אצל ילדים. 

הוא מתפתח בפרצים, רצופים בתקופות של הפוגה. לפעמים זה יכול להיות קטלני, בעקבות סיבוכים נוירולוגיים, כלי דם (קרע במפרצת) או הפרעות במערכת העיכול. בסופו של דבר מספר רב של מטופלים נכנסים להפוגה.

מהן הסיבות למחלת בהצ'ט?

הסיבה למחלת בהצ'ט אינה ידועה. 

גורמים אימונולוגיים, כולל גורמים אוטואימוניים, ויראלי (למשל וירוס הרפס) או חיידקים (למשל סטרפטוקוקים) יכולים להיות מעורבים. האלל HLA-B51 מהווה גורם סיכון עיקרי. אכן, נשאים של אלל זה נמצאים בסיכון לפתח את המחלה פי 1,5 עד 16 בהשוואה לאנשים שאינם נשאים.

מהם התסמינים של מחלת בהצ'ט?

הביטויים הקליניים של מחלת בהצ'ט מגוונים ויכולים להשבית בפעילויות של חיי היומיום. אלו כוללים:

  • פגיעה בעור כגון כיבים בפה ב -98% מהמקרים, פצעים של סרטן איברי המין נמצאים ב -60% מהמקרים וממוקמים באופן מועדף אצל גברים בשק האשכים, פסאודו-פוליקוליטיס, גושים בדרמו-היפודרמיים הנמצאים ב-30 עד 40% מהמקרים;
  • פגיעה במפרקים, כגון ארתרלגיה ואוליגוארתריטיס דלקתית של המפרקים הגדולים (ברכיים, קרסוליים), המופיעים ב -50% מהמקרים;
  • פגיעה בשרירים, נדירה למדי;
  • נזק לעיניים, כגון uveitis, hypopyon או choroiditis, הנמצא ב -60% מהמקרים וגורם לסיבוכים חמורים כגון קטרקט, גלאוקומה, עיוורון;
  • נזק נוירולוגי קיים ב -20% מהמקרים. התלקחויות מתחילות לעיתים קרובות עם חום וכאבי ראש. הם כוללים דלקת קרום המוח, פגיעה בעצבי הגולגולת, טרומבופלביטיס של הסינוסים המוחיים;
  • נזק לכלי הדם: פקקת ורידים, לעתים קרובות שטחית, קיימת ב -30 עד 40% מהמקרים; פגיעה עורקית, נדירה, כגון דלקת עורקים או מפרצת;
  • הפרעות לב, נדירות, כגון שריר הלב, אנדוקרדיטיס או קרום הלב; 
  • הפרעות במערכת העיכול, נדירות באירופה, הן מתבטאות באי נוחות בבטן, כאבי בטן ושלשולים עם כיבים במעי, בדומה להתפרצויות מחלת קרוהן או קוליטיס כיבית;
  • הפרעות נדירות אחרות אפשריות, במיוחד הכליות והאשכים.

כיצד לטפל במחלת בהצ'ט?

אין תרופה למחלת בהצ'ט. הטיפולים הקיימים נועדו לשלוט במחלה על ידי הפחתת דלקת.

הטיפול במחלת בהצ'ט הינו רב תחומי (רופא כללי, רופא עיניים, רופא פנימי וכו '). הטיפול תלוי בביטויים קליניים:

  • קולכיצין (1-2 מיליגרם ליום) נותר בסיס הטיפול, במיוחד נזקי עור ומפרקים. זה עשוי להספיק בצורות קלות;
  • נזק נוירולוגי, עיני וכלי דם דורש טיפול עם קורטיקוסטרואידים או חומרים חיסוניים (ציקלופוספמיד, אזתיופרין, מיקופנולאט מופיל, מתוטרקסט) על ידי המערכת;
  • בצורות עיניות קשות מסוימות ניתן להשתמש בזריקות תת עוריות באלפא אינטרפרון;
  • נוגדני אלפא נגד TNF משמשים יותר ויותר בצורות חמורות של המחלה או בצורות עמידות לטיפולים קודמים;
  • טיפולים מקומיים, בפרט צורות עיניים, עשויים להיות שימושיים (טיפות עיניים המבוססות על קורטיקוסטרואידים בשילוב טיפות עיניים להרחבת האישון על מנת למנוע סיבוכים של דלקת היוונית);
  • תרופות נוגדות קרישה דרך הפה המיועדות לדילול הדם משמשות לטיפול בפקקת.

יחד עם זאת, מומלץ להפסיק לעשן, הטבק מהווה גורם סיכון להחמרת הפרעות בכלי הדם. נטילת סטרואידים, במיוחד במינונים גבוהים, חייבת להיות מלווה בתזונה דלת סוכרים ומלחים. במקרה של כאבי פרקים, תרגול בעצימות מתונה, מלבד הדחיפות, יכול לסייע בשמירה על גמישות המפרקים וכוח השרירים.

לבסוף, מאחר ומחלת בהצ'ט עלולה לגרום לחרדה ולשינוי הדימוי העצמי, תמיכה פסיכולוגית יכולה לסייע לקבל טוב יותר את מחלתו ולהתמודד איתה בצורה הטובה ביותר על בסיס יומיומי.

השאירו תגובה