מיקרו פולי אנגייט או MPA

Micropolyangiitis (MPA) היא דלקת מפרקים נמק מערכתית שהסימנים הקליניים שלה דומים מאוד לאלה של PAN.

MPA קשור ל- ANCA מסוג אנטי-מיאלופרוקסידאז (אנטי-MPO) והוא בדרך כלל מעורר גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ומעורבות ריאתית הנעדרת ב- PAN.

הטיפול ב- MPA כמו ב- PAN מתחיל בטיפול בקורטיקוסטרואידים, לעיתים בשילוב עם חומרים חיסוניים (במיוחד ציקלופוספמיד)

מחלת ווגנר

הגרנולומטוזיס של וגנר היא דלקת כלי הדם שהופעתה בדרך כלל מסומנת על ידי אף אוזן גרון או תסמיני נשימה (סינוסיטיס, דלקת ריאות וכו ') העמידים לטיפולים אנטיביוטיים.

באופן קלאסי, מעורבות אף אוזן גרון (פאנסינוסיטיס הרסנית), ריאות (גושים parenchymal) וכלייה (glomerulonephritis נמק-חיסונית), מייצרת את השלישייה הקלאסית של גרנולומטוזיס של ווגנר.

הממברנה הרירית-עורית פוגעת בכ -50% מהחולים: purpura (כתמים סגולים שאינם נעלמים בעת לחיצה) בולטות וחודרות, papules, גושים תת עוריים, כיבים בעור, pustules, שלפוחיות, דלקת חניכיים היפרפלסטית ...

ANCA היא בדיקה אבחנתית ואבולוציונית לגרנולומטוזיס של ווגנר, עם פלואורסצנטיות ציטופלסמית מפושטת (c-ANCA), גרגרית דק עם שיפור פרינו-גרעיני ו / או פלואורסצנטיות חד-גרעיניות גרידא (p-ANCA).

הטיפול בגרנולומטוזיס של וגנר, שלעיתים יכול להיחשב למקרה חירום רפואי, צריך להתבצע במסגרת בית חולים מיוחדת, על ידי שילוב של קורטיזון וציקלופוספמיד דרך הפה.

מחלת צ'ורג ושטראוס

אסטמה היא קריטריון מרכזי ומוקדם של דלקת כלי הדם הזו, שהיא קודמת לה בממוצע 8 שנים לפני הסימנים הראשונים לדלקת כלי הדם (נוירופתיה, הפרעות בסינוסים וכו ') ואשר נמשכת לאחר מכן.

בדיקות דם מראות בפרט עלייה ברורה בכדוריות הדם הלבנות הפולינו -גרעיניות האאוזינופיליות

הטיפול במחלת צ'ורג ושטראוס מתחיל בטיפול בקורטיקוסטרואידים, לעיתים בשילוב עם תרופות חיסוניות (במיוחד ציקלופוספמיד)

חוות דעת הרופא שלנו    

נקודתי ציון

קבוצת המחקר הצרפתית של כלי הדם: www.vascularites.org

Dermatonet.com, אתר מידע על עור, שיער ויופי של רופא עור

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm