וסקוליטיס של הכלים האמצעיים

פרי arteritis Nodosa או PAN

פריארטיטיס נודוסה (PAN) היא דלקת נמקית נדירה ביותר שיכולה להשפיע על איברים רבים, שהסיבה לה אינה ידועה היטב (יש מאמינים כי צורות מסוימות קשורות לנגיף הפטיטיס B).

לחולים לעיתים קרובות יש הידרדרות במצבם הכללי עם ירידה במשקל, חום וכו'.

כאבי שרירים קיימים במחצית מהמקרים. הם אינטנסיביים, מפוזרים, ספונטניים או מופעלים על ידי לחץ, אשר יכול למסמר את המטופל למיטה בשל עוצמת הכאב ודלדול השרירים...

כאבי מפרקים שולטים במפרקים היקפיים גדולים: ברכיים, קרסוליים, מרפקים ופרקי כף היד.

לעתים קרובות ניתן לראות נזק לעצבים הנקראים מולטי-נויריטיס, המשפיע על מספר עצבים כגון סיאטיקה, העצב האחורי החיצוני או הפנימי, הרדיאלי, האולנרי או העצב המדיאני, ולעתים קרובות קשור לבצקת סגמנטלית דיסטלי. דלקת עצבים שאינה מטופלת מובילה בסופו של דבר לאטרופיה של השרירים המועצבים על ידי העצב הפגוע.

דלקת כלי דם עלולה גם להשפיע על המוח לעיתים רחוקות יותר, מה שעלול להוביל לאפילפסיה, המיפלגיה, שבץ מוחי, איסכמיה או שטפי דם.

הסימן המרמז במישור העור הוא הפורפורה (כתמים סגולים שאינם דוהים בעת לחיצה) בולטת וחודרת, במיוחד בגפיים התחתונות או ב-livedo, ויוצרות מיני רשתות (livedo reticularis) או כתמים (livedo racemosa) סגולים על גבי. רגליים. אנו יכולים לראות גם את תופעת Raynaud (כמה אצבעות הופכות לבנות בקור), או אפילו גנגרנה של אצבע או אצבע.

אורכיטיס (דלקת באשך) היא אחד הביטויים האופייניים ביותר של PAN, הנגרמת על ידי דלקת כלי דם בעורק האשכים שעלולה להוביל לנמק אשכים.

תסמונת דלקתית ביולוגית קיימת ברוב החולים עם PAN (עלייה בקצב השקיעה ליותר מ-60 מ"מ בשעה הראשונה, ב-C Reactive Protein וכו'), היפר אאוזינופיליה גדולה (עלייה בתאי דם לבנים רב-גרעיניים אאוזינופיליים).

זיהום בהפטיטיס B גורם לנוכחות של אנטיגן HBs בכ-¼ עד 1/3 מהחולים

אנגיוגרפיה חושפת מיקרו מפרצות והיצרות (ירידה בקליבר או במראה מתחדד) של כלי קליבר בינוני.

הטיפול ב-PAN מתחיל בטיפול בקורטיקוסטרואידים, לעיתים בשילוב עם תרופות מדכאות חיסון (במיוחד cyclophosphamide)

ביותרפיות מתקיימות בניהול PAN, בפרט rituximab (אנטי-CD20).

מחלת בורגר

מחלת Buerger או thromboangiitis obliterans היא אנגיטיס הפוגעת במקטעים של עורקים וורידים קטנים ובינוניים של הגפיים התחתונות והעליונות, הגורמת לפקקת ולחידוש של כלי הדם הפגועים. מחלה זו שכיחה יותר באסיה ובקרב יהודים אשכנזים.

זה מתרחש בחולה צעיר (פחות מ-45 שנים), לעתים קרובות מעשן, שמתחיל להציג ביטויים של דלקת עורקים בשלב מוקדם בחייו (איסכמיה של האצבעות או בהונות הרגליים, קלאודיקציה לסירוגין, כיבים איסכמיים בעורקים או גנגרנה של הרגליים וכו').

ארטריוגרפיה מגלה נזק לעורקים הדיסטליים.

הטיפול כרוך בהפסקה מוחלטת של העישון, המהווה טריגר והחמרה של המחלה.

הרופא רושם תרופות להרחבת כלי דם ותרופות נגד טסיות כגון אספירין

ייתכן שיהיה צורך בניתוח רה-וסקולריזציה.

מחלת קוואסאקי

מחלת קוואסאקי או "תסמונת אדנו-עורית-רירית" היא דלקת כלי דם המשפיעה באופן אלקטיבי על הטריטוריה של העורקים הכליליים האחראים במיוחד למפרצת כלילית שיכולה להוות מקור תמותה, במיוחד בילדים בין 6 חודשים לגיל 5 עם שיא התדירות בגיל 18 חודשים.

המחלה מתרחשת בשלושה שלבים לאורך מספר שבועות

שלב אקוטי (נמשך 7 עד 14 ימים): חום עם פריחה והופעת "שפתי דובדבן", "לשון תות", "עיניים המוזרקות" מדלקת הלחמית דו-צדדית, "ילד בלתי ניחם", בצקות ואדמומיות בכפות הידיים והרגליים. באופן אידיאלי, יש להתחיל בטיפול בשלב זה כדי להגביל את הסיכון לתופעות לבביות

שלב תת-חריף (14 עד 28 ימים) וכתוצאה מכך קילוף של עיסת האצבעות והבהונות מתחיל סביב הציפורניים. בשלב זה נוצרות מפרצת כליליות

שלב ההבראה, לרוב נטול תסמינים, אך במהלכו עלולים להתרחש סיבוכים לבביים פתאומיים עקב היווצרות מפרצת כלילית בשלב הקודם.

הסימנים הנוספים הם תפרחת חיתולים, אדומה בוהקת עם קשקושים, סימנים קרדיווסקולריים (אוושה בלב, דהירה לבבית, הפרעות אלקטרו-קרדיוגראם, פריקרדיטיס, דלקת שריר הלב...), מערכת העיכול (שלשולים, הקאות, כאבי בטן...), נוירולוגיות (דלקת קרום המוח אספטית, עוויתות , שיתוק), שתן (מוגלה סטרילית בשתן, דלקת שופכה), פוליארתריטיס...

דלקת משמעותית בדם מודגמת עם קצב שקיעה של יותר מ-100 מ"מ בשעה הראשונה וחלבון תגובתי C גבוה מאוד, עלייה ניכרת בתאי דם לבנים רב-גרעיניים יותר מ-20 אלמנטים/ממ000 ועלייה בטסיות הדם.

הטיפול מבוסס על אימונוגלובולינים המוזרקים לווריד (IV Ig) מוקדם ככל האפשר כדי להגביל את הסיכון למפרצת כלילית. אם IVIG אינו יעיל, הרופאים משתמשים בקורטיזון תוך ורידי או באספירין.