סקלרודרמה הינן מחלות דלקתיות הגורמות לעיבוי סקלרוטי של העור. ישנן שתי צורות עיקריות: סקלרודרמה מקומית, הנקראת גם "מורפאה", הנוגעת לעור ולעתים בצורות העמוקות למישור השריר-אפוניאורוטי והשלד הבסיסי וסקלרודרמה מערכתית הנוגעת לעור ולאיברים.

הגדרה של סקלרודרמה מערכתית

סקלרודרמה מערכתית היא מחלה נדירה הפוגעת ב -3 נשים לכל גבר, השכיחה ביותר בין הגילאים 50 עד 60, וגורמת לפיברוזיס רקמות של העור ואיברים מסוימים, בפרט מערכת העיכול, הריאות, הכליות והלב. מעורבותם של 3 האיברים האחרונים גורמת לעיתים קרובות לסיבוכים רציניים.

התפתחותו נפרסת בדרך כלל על פני שנים, המסומנת בהתלקחויות.

תסמונת ריינו

תסמונת ריינו מתאפיינת בהלבנת אצבעות מסוימות בקור. זה כמעט תמיד הסימן הראשון לסקלרודרמה, במיוחד כשהוא דו -צדדי, שמופיע לפני הסימנים האחרים מכמה שבועות לכמה שנים (ככל שהעיכוב קצר יותר כך הפרוגנוזה פחות שלילית) והוא קיים ב 95% מהמקרים הסקלרודרמה .

הרופא מבצע קפילרוסקופיה של הציפורן (בדיקה עם זכוכית מגדלת עוצמתית של כלי הציפורן וקפל הציפורן) המראה לטובת הסקלרודרמה:

• נדירות של לולאות הנימים,
• מגה נימים
• לפעמים קיומה של בצקת pericapillary
• היפרקרטוזיס עורית,
• אַדְמֶמֶת,
• מיקרו -שטפי דם הנראים לעין בלתי מזוינת.

טרשת עור

אל האצבעות

האצבעות נפוחות בתחילה ומפותלות עם נטייה להיעלמות טביעות האצבע. ואז העור הופך להיות מתוח ומעוכב ומעניק היבט "מוצץ" של קצות האצבעות

ואז האצבעות מתחדדות בהדרגה ונסוגות בכיפוף.

סיבוך של טרשת נפוצה, פצעים מכאיבים כואבים מתרחשים בדלקת הפליטיס

תחומים אחרים

טרשת עלולה להתפשט לפנים (הפנים מחליקות וקופאות; יש התחדשות של

אף ופתיחה מופחתת של הפה המוקפת בקפלים מקרינים ב"כיס ארנק "), גפיים וגזע המעניקים מראה חלק ומעטף לכתפיים, לגזע ולגפיים.

טלנגיאקטזיות

אלה הם כלי סגול קטנים המתקבצים יחד בנקודות סגולות של אחד עד 2 מילימטר, ומתפתחים על הפנים ועל הגפיים.

קלצינוזיס

אלה גושים קשים, לבנים כשהם שטחיים, שיכולים, כאשר הם באים במגע עם העור, להשאיר כתם גיר. הם נפוצים יותר בידיים וברגליים.

מעורבות ברירית

רירית הפה לרוב יבשה, כמו גם העיניים. קוראים לזה תסמונת sicca.

טרשת איברים

מערכת העיכול

מעורבות הוושט קיימת ב -75% מהמקרים, המתבטאת ברפלוקס גסטרו -וושט, קשיי בליעה או אפילו כיבים בוושט.

המעי הדק מושפע גם מפיברוזיס או אפילו מאטרופיה נבזית, האחראית לעיתים לתסמונת ספיגה לא תקינה, המודגשת על ידי האטה בפריסטלטיקה של המעי, הגורמת לצמיחת יתר של חיידקים וחשיפת הסיכון לחסימת פסאודו במעי.

הריאות והלב

פיברוזיס אינטרסטיציאלי ריאתי מתרחש אצל 25% מהחולים, האחראים להפרעות בדרכי הנשימה שעלולות להוביל לכשל נשימתי כרוני, גורם מוות מרכזי בחולים מושפעים.

גורם המוות השני המוביל הוא יתר לחץ דם עורקי ריאתי, עקב פיברוזיס ריאתי, פגיעה בעורק הריאתי או נזק לבבי. זה האחרון קשור לאיסכמיה של שריר הלב, "תופעת ריינו של שריר הלב" ופיברוזיס.

כליות

פגיעה בכליות גורמת ליתר לחץ דם ממאיר ואי ספיקת כליות

מכשיר תנועה

יש פגיעה במפרקים (פוליארתריטיס), גידים, עצמות (דה -מינרליזציה, הרס עצמות דיסטליות) ושרירים (כאבי שרירים וחולשה).

טיפול בסקלרודרמה מערכתית

להילחם נגד פיברוזיס

הניטור הוא חיוני ויש הרבה טיפולים שאפשר לנסות כי היעילות שלהם משתנה מאוד מאדם לאדם. בין הטיפולים בהם נעשה שימוש, ניתן להזכיר קולכיצין, D-פניצילאמין, אינטרפרון γ, קורטיזון, ציקלוספורין וכו '.

פעילות גופנית סדירה, עיסויים וניסיון שיקום לשמור על ניידות ולהילחם בניוון שרירים.

תסמונת ריינו

בנוסף להגנה מפני הקור והפסקת העישון, משתמשים במרחיבי כלי דם כגון חוסמי תעלות סידן: דיהידרופירידינים (ניפדיפין, אמלודיפין וכו ') או בנזותיאזינים (דילטיאזם). אם חוסמי תעלות הסידן אינם יעילים, הרופא רושם מרחיבי כלי דם אחרים: פראזוסין, מעכבי אנזים הממירים, סרטנים, טריניטרין, אילופרוסט וכו '.

טלנגיאקטזיות

הם יכולים להיות מוחלשים על ידי לייזר כלי דם דופק או KTP.

קלצינוזיס תת עורית

הרופא רושם תחבושות, אפילו קולכיצין. לפעמים יש צורך בכריתה כירורגית של קלצינוזיס.

טיפול בגילויים של איברים אחרים

מערכת עיכול

יש לכבד את האמצעים ההיגייניים-תזונתיים של ריפלוקס גסטרו-וושט: חיסול של מזון חומצי ואלכוהול, אכילת ארוחות בישיבה, שימוש בכמה כריות לשינה. הרופא רושם מעכבי משאבת פרוטון להגבלת חומציות הקיבה.

במקרה של ספיגה לקויה, הקשורה להתפשטות מיקרוביאלית המועדפת על ידי האטה בפריסטלטיקה במעי, הרופא רושם אנטיביוטיקה לסירוגין ומחזורית שבוע עד שבועיים בכל חודש (אמפיצילין, טטרציקלינים או טרימתופרים-סולפמתוקזאזול), הקשורים בתוספת ברזל, חומצה פולית. וויטמין B12.

ריאות ולב

נגד פיברוזיס אינטרסטיציאלי ריאתי, cyclophosphamide משמש לבד או בשילוב עם קורטיזון. זיהומים ריאתיים משניים מטופלים באנטיביוטיקה והסיכון להחמרת פיברוזיס ריאתי מוגבל על ידי חיסון נגד שפעת ופנאומוקוק.

נגד יתר לחץ דם עורקי ריאתי משתמשים במרחיבי כלי דם כגון ניפדיפין. אילופרוסט ואסופרוסטנול.

להשקיה בשריר הלב משתמשים בחוסמי תעלות סידן ומעכבי ACE.

מושכות

מעכבי ACE כגון קפטופריל או מרחיבי כלי דם כגון סרטנים מגבילים יתר לחץ דם עורקי ואי ספיקת כליות קשורה.

נזק לשרירים ולמפרקים

הרופא רושם תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות או סטרואידיות (קורטיזון) לכאבי פרקים