תסמונת ריי היא מחלה נדירה שאינה דלקתית העלולה לגרום לפגיעה חמורה בכבד ובמוח. אם המחלה לא מטופלת במהירות, היא עלולה לגרום לנזק מוחי בלתי הפיך או אפילו להיות קטלני עבור האדם.

הנושאים הנפגעים ביותר מתסמונת ריי הם ילדים וצעירים מתחת לגיל 20. עם זאת, מקרים של מבוגרים כבר זוהו. (1)

שכיחותה של פתולוגיה זו בצרפת (מספר מקרי המחלה בזמן נתון, באוכלוסייה נתונה) מסתכמת ב -0.08 מקרים לכל 100 ילדים.

בארצות הברית הוצג קשר בין סיבה לתוצאה בארה"ב בעת נטילת אספירין והתפתחות תסמונת ריי.

המתאם הזה הוערך אז בצרפת (בין 1995 ל -1996). האחרון אפשר למפקד של 8 ילדים מתחת לגיל 15 הסובלים מתסמונת זו ולוקחים אספירין. תשאול יחס התועלת / סיכון של אספירין בכל זאת לא היה יעיל למרות אזהרה. תשומת לב מיוחדת זו למרשם של אספירין נוגעת לילדים הסובלים ממחלות ויראליות, כגון אבעבועות רוח, שפעת וכו '.

במובן זה, ה- ANSM (הסוכנות הלאומית לבריאות ותרופות) קבעה את העובדה כי אסור לתת חומצה אצטילסליצילית (אספירין) לילדים הסובלים מנגיף מסוג זה, אלא אם כל האמצעים האחרים נכשלו. . בנוסף, במקרה של הקאות, הפרעות נוירולוגיות, הפרעות בתודעה או התנהגות לא תקינה, יש להפסיק טיפול זה. (3)

התסמינים הנפוצים ביותר לתסמונת ריי הם: (1)

- הקאות ללא סיבה בסיסית;

- אדישות: חוסר עניין, התלהבות ואנרגיה;

- נמנום;

- נשימה מוגברת;

- התקפים אפילפטיים.

תסמינים "כלליים" אלה מופיעים לרוב רק מספר ימים לאחר ההדבקה הנגיפית.

במקרים מסוימים, תסמינים מוקדמים אלה יכולים להתפתח לתסמינים חמורים יותר: (1)

- הפרעות אישיות: עצבנות, תסיסה, התנהגות תוקפנית וכו ';

- מצב של בלבול וחרדה אשר לפעמים יכולים להיות קשורים להזיות;

- אובדן הכרה שיכול להוביל לתרדמת.

התייעצות עם רופא חייבת להקדים את החשד לתסמונת זו אצל הילד.

למרות שתופעות מסוג זה אינן קשורות בהכרח לתסמונת ריי, יש לאמת את ההשערה על מנת לאשר או לא להתפתח את הפתולוגיה. במקרה זה, חובה להזהיר את הרופא מצריכה אפשרית של אספירין בילדות שעשויה להיות קשורה להתפתחות תסמונת זו. יתר על כן, אם לילד לא היה מרשם לצריכת אספירין בעבר, ניתן לשלול את האפשרות להתפתחות המחלה. (1)

המקור המדויק של תסמונת ריי אינו ידוע כרגע. עם זאת, רוב מקרי המחלה נוגעים לילדים ולצעירים (מתחת לגיל 20) המחלימים מזיהום ויראלי, ובמיוחד שפעת או אבעבועות רוח. בנוסף, לחולים אלה היה מרשם לאספירין בטיפול בזיהום ויראלי זה. במובן זה, הטיפול באספירין של וירוזיס הופך אותו לסיבה הנפוצה ביותר.

 מרכיב נוסף בהתפתחות הפתולוגיה הזו גורם למבנים קטנים בתוך התאים: המיטוכונדריה, שניזוקו.

מבנים סלולריים אלה מספקים את האנרגיה הנדרשת להתפתחות התא. הם חשובים במיוחד לתפקוד תקין של הכבד. ואכן, המיטוכונדריה גם מסננת רעלים ממחזור הדם ומעורבת גם בוויסות רמת הסוכר בדם (רמות הסוכר) בגוף.

בהקשר שבו תהליכים רגולטוריים כבדים אלה מושפעים, הכבד יכול להיהרס. הרס הכבד נובע מייצור כימיקלים רעילים. על ידי מעבר דרך זרם הדם, רעלים אלה עלולים לפגוע באורגניזם כולו ובמיוחד במוח. (1)

מחלות אחרות יכולות גם הן לגרום לתסמינים הקשורים לתסמונת ריי. במובן זה ניתן לשלול את האבחנה של תסמונת מסוג זה בנסיבות מסוימות. פתולוגיות אחרות אלה כוללות:

- דלקת קרום המוח: דלקת בקרומי המגן המכסים את המוח וחוט השדרה;

- דלקת המוח: דלקת במוח;

- מחלות המקבצות הפרעות מטבוליות המשפיעות על התגובות הכימיות של האורגניזם. הנפוץ ביותר הוא: acyl-CoA שרשרת בינונית dehydrogenase (MCADD).

גורם הסיכון העיקרי לתסמונת ריי הוא בעיקר נטילת אספירין בעת ​​טיפול בזיהום ויראלי דמוי שפעת או אבעבועות רוח אצל ילדים או צעירים.

האבחנה של מחלה זו מתחילה באבחון דיפרנציאלי לאור הסימפטומים המוצגים על ידי המטופל וכן ההיסטוריה שלו, בפרט בנוגע לצריכת אספירין במהלך הטיפול בזיהום ויראלי.

ניתוח דם ושתן יכול גם לאפשר אבחון של תסמונת ריי במובן זה שניתן למצוא את רעלים האופייניים לפתולוגיה בנוזלי הגוף הללו. הימצאותם של חומרים מזיקים אלה לגוף היא מקור לתפקוד כבד חריג.

בדיקות אחרות יכולות להיות גם מושא ההדגמה של התסמונת:

- הסורק, המאפשר להדגיש כל נפיחות במוח;

- נקב מותני, שבמהלכו נלקחת דגימת נוזל מוחי השדרה מחוט השדרה ומנותחת על מנת לבדוק אם קיימות חיידקים או וירוסים אפשריים;

- ביופסיה של הכבד, שבה נלקחת דגימה של רקמת הכבד ונבדקת במיקרוסקופ כדי לקבוע את הימצאותם או היעדרם של תאים הקשורים לתסמונת ריי.

יש ליישם את הטיפול במחלה מיד עם האבחנה.

מטרת הטיפול היא למזער את הסימפטומים ולאפשר לאיברים חיוניים לבצע את תפקידם וכן להגן על המוח מפני נזקים אפשריים שהמחלה עלולה לגרום.

ניתן לתת מספר רב של תרופות, בדרך כלל תוך ורידי, כגון:

- אלקטרוליטים ונוזלים, המאפשרים לשקם את איזון המלחים, המינרלים וחומרים המזינים בגוף (במיוחד גליקמיה בזרם הדם);

- משתנים: לסייע לכבד בתפקודו;

- חומרי ניקוי רעלים לאמוניה;

- נוגדי פרכוסים, לטיפול בהתקפים אפילפטיים.

ניתן גם לרשום עזרה נשימתית בסביבה שבה הילד מתקשה לנשום.

ברגע שהנפיחות במוח שוככת, תפקודיו החיוניים האחרים של הגוף בדרך כלל חוזרים לקדמותם. (1)