בּוּעֶנֶת

תיאור כללי של המחלה

זוהי פתולוגיה כרונית ממקור אוטואימוני הפוגעת בעור ובריריות. פמפיגוס יכול להתפתח בכל גיל, אולם לרוב הוא משפיע על גברים ונשים שחצו את ציון הדרך בן 40, המחלה קשה ביותר בקרב אנשים בגילאי 40-45 והיא נדירה בקרב ילדים. חלקם של פמפיגוס מהווה כ- 1% ממחלות העור.

סיבות

לא ניתן היה לקבוע את האטיולוגיה של פמפיגוס לאורך זמן, אך מחקרים אישרו כי הגורם לפתולוגיה זו של העור הוא תקלה במערכת החיסון.^[3].

תפקידה של מערכת החיסון הוא להגן מפני אורגניזמים זרים. מחלות אוטואימוניות מתרחשות כאשר כתוצאה מהפרעה בתפקוד המערכת החיסונית תוקפת את תאי הגוף, במקרה של פמפיגוס, העור. הנוגדנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון תוקפים בטעות את החלבונים בשכבות העליונות של העור הבריא. דמוסומים, שהם החוליה המקשרת בין תאי העור תחת התקפת נוגדנים עצמיים, מאבדים את קשריהם ונהרסים, והחלל הריק מתמלא בנוזל בין-תאי, וכתוצאה מכך נוצרים שלפוחיות אקנתוליטיות (ומכאן שמו של המחלה).

גורמי סיכון להתפתחות פמפיגוס יכולים להיות גם אקסוגניים (מחלות זיהומיות, נגיפים, פעילות מקצועית) וגם גורמים אנדוגניים, כולל נטייה גנטית. הסיבות להתפתחות פמפיגוס יכולות להיות הלם עצבים חזק, כמו גם פתולוגיה של קליפת יותרת הכליה.

עובדים חקלאיים, שלעתים קרובות נמצאים במגע עם קוטלי עשבים וקוטלי חרקים, כמו גם עובדים בתעשיית המתכת ובתי הדפוס, נוטים יותר לפתח פמפיגוס.

סוגים ותסמינים

המאפיינים האופייניים של הפתולוגיה המוצגת הם שלפוחיות קטנות עם תוכן serous, הממוקמות על גופו של המטופל, תלוי בסוג הפמפיגוס:

• ווּלגָרִי - שונה במראה של בועות עם צמיג דק ורפה בכל הגוף. עם צורה וולגרית או רגילה, בועות בתחילת התפתחות המחלה ממוקמות על ריריות האף והפה, ולכן המטופלים הולכים לרופא השיניים ומטופלים ללא הצלחה ומבזבזים זמן. החולים מודאגים מריח רע מהפה, מכאבים בפה בזמן אכילה, דיבור ובליעת רוק. חולים לא תמיד מבחינים בבועות זעירות הנוטות להיפתח ספונטני, ולכן התלונות העיקריות הן שחיקה כואבת בפה, אשר לרוב רופאי השיניים מאבחנים אותה כסטומטיטיס. עם פמפיגוס וולגריס, כיבים הנוצרים בעת פתיחת השלפוחית ​​מתמזגים ויוצרים נגעים נרחבים. בניגוד לסטומטיטיס, המאופיין בשחיקה עם ציפוי לבנבן, לכיבים של פמפיגוס צבע ורוד עז ומשטח מבריק. כאשר הגרון מושפע מפמפיגוס, קול המטופל נהיה צרוד;
• אדמדם צורת הפמפיגוס מאופיינת בכך שהיא משפיעה בעיקר על עור החזה, הפנים, הצוואר והקרקפת. פריחות בעלות אופי סבורי עם גבולות ברורים מכוסות בקרום חום או צהוב; כשנפתח, נחשפת שחיקה. לא קל לאבחן סוג זה של פמפיגוס, ולכן ניתן למקם את הצורה האריתמטית במשך יותר משנה, ובמקרה של החמרה, היא עשויה להראות סימפטומים של סוג וולגרי;
• בצורת עלה - פריחות בעלות אופי קשקשי של אריתמה יכולות להופיע באזורים בעור שנפגעו בעבר, ואז נפתחות בועות עם דפנות דקות ויוצרות שחיקה, שמתייבשות ומתכסות בקרום הלמריה. צורה זו של פמפיגוס, ככלל, משפיעה על העור, בועות קטנות מתפשטות במהירות על עור בריא, במקרים מסוימים, ריריות עלולות להיפגע;
• צומח הצורה מתבטאת בבועות באזור קפלי העור, במקום הבועות, שחיקה עם ריח מרגיע ונוצרת פלאק מוגלתי לאורך זמן.

בנוסף לפריחה על העור והריריות, לחולים עם פמפיגוס יש תסמינים כלליים:

1. 1 עייפות;
2. 2 ירידה או אובדן תיאבון;
3. 3 ירידה במשקל גם עם תזונה מוגברת;
4. 4 ישנוניות.

סיבוכים

בטיפול בטרם עת או לא נכון הבועות מתפשטות בגוף, מתמזגות ויוצרות נגעים גדולים. הפעלת פמפיגוס מהווה סכנה חמורה יחד עם כוויות בעור. נגעים בעור משפיעים על איכות חיי המטופל, המטופל אינו יכול לנוע כרגיל. כאשר שחלות נגועות, הסיבוך השכיח ביותר הוא פיודרמה.^[4]... יתכן גם התפשטות תהליכים דלקתיים לאיברים פנימיים, וכתוצאה מכך מתפתחים ליחה ודלקת ריאות.

מצד אף אוזן גרון, ליקוי שמיעה עלול להתפתח כסיבוך של פמפיגוס; מיקוזות רווחות בקרב סיבוכים דרמטולוגיים. סיבוכים של מערכת הלב וכלי הדם באים לידי ביטוי בצורה של איסכמיה, אנגינה פקטוריס ומיקרואנגיופתיה.

הסיכון למוות בחולים עם פמפיגוס הוא גבוה למדי - עד 15% מהחולים מתים תוך 5 שנים לאחר הופעת המחלה.

מניעה

כאמצעי מניעה למניעת התפתחות פמפיגוס, עליכם:

• החלף מצעים באופן קבוע;
• להחליף תחתונים מדי יום;
• לטפל בזמן פתולוגיות עור;
• להוציא מהעבודה אנשים עם התפרצויות פוסטוליות;
• שליטה שיטתית של רופא עור;
• להגביל את צריכת המלח, השומן והפחמימות;
• לעקוב אחר קריאות הגלוקוז בדם ולחץ הדם;
• להקפיד על כללי ההיגיינה האישית.

טיפול ברפואה המיינסטרים

הטיפול בפמפיגוס הוא ארוך וקשה. פמפיגוס מציע טיפול מורכב:

1. טיפול מערכתי אחד;
2. 2 טיפול מקומי;
3. 3 טכניקות חוץ גופיות.

טיפול מקומי כולל טיפול בעור הפגוע במשחות ריפוי והורמונליות והשקיית שחיקות עם משככי כאבים.

טיפול חוץ גופי כולל שימוש בהמודיאליזה ובפלסמפורזה.

עמוד התווך של הטיפול בפמפיגוס הוא טיפול הורמונלי. לחולה רושמים כדורים, ולחולים המאושפזים מקבלים סטרואידים תוך ורידיים. יש להקפיד על משטר הטיפול שכן נטילת תרופות הורמונליות עלולה לגרום לתופעות לוואי חמורות:

• דִכָּאוֹן;
• הפרעות שינה;
• לַחַץ יֶתֶר;
• השמנת יתר, אפילו עם דיאטה דלת קלוריות;
• סוכרת מסוג סטרואידים;
• התרגשות מוגזמת של מערכת העצבים;
• הפרעות בצואה.

עם החמרה, מוצגות תרופות המדכאות את מערכת החיסון. חולים עם פמפיגוס חמור עשויים להזדקק להחלפת פלזמה. בצורות חמורות של פתולוגיה, נקבע אימונוגלובולין תוך ורידי.

כדי למנוע זיהום לאחר פתיחת השלפוחיות, נקבעים אנטיביוטיקה לחולים עם פמפיגוס. תחבושות ספוגות בג'לי נפט מוחלות על כיבים ואזורים נוטפים. במקרה של החמרה, מומלץ ללבוש בגדים משוחררים מבדים טבעיים.

שימו לב!

הממשל אינו אחראי לכל ניסיון להשתמש במידע שנמסר, ואינו מתחייב כי הוא לא יפגע בך באופן אישי. לא ניתן להשתמש בחומרים כדי לקבוע טיפול ולקבוע אבחנה. התייעץ תמיד עם הרופא המומחה שלך!