עדות לשינוי בחומר הלבן המקיף נוירונים, לוקואנסצפלופתיה רב -מוקדית פרוגרסיבית היא מחלה נוירולוגית הפוגעת במקביל במספר אזורים במוח ומתקדמת בהדרגה. הסיבות שלה רבות. 

נוירונים (תאי עצב במוח) מורחבים על ידי סיבי עצב, הנקראים אקסונים, אשר יתחברו עם אחרים במוח באמצעות סינפסות (קצות האקסון). סיבי עצב אלה מוקפים במעטפת (מיאלין) המבודדת אותם זה מזה ומהווה חלק מהחומר הלבן של המוח.

לוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית מתקדמת (PML) מעידה על שינוי בכמה מקומות במוח של נדן זה המקיף את האקסונים וגורם לקצרים ביניהם. קצרים אלה הם מקורם של תפקודי המוח במוח ביחס לניוד השרירים, לפעילות המוחית (מחשבה או קוגניציות) ולסיבי העצב של הרגישות. מכאן הופעת שיתוק, הפרעות חשיבה ורגישות.

מחלה נוירולוגית ניוונית זו מתקדמת לרוב, מתפתחת בפרצים או משפיעה לאט ובמקביל על מספר אתרים במוח (מולטיפוקל). הסיבות לכך רבות והתסמינים שלה תלויים באתרים המושפעים.

הגורמים ללוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית פרוגרסיבית (PML) הם רבים ומגוונים באופיים:

תורשתי או גנטי

לפעמים מתחיל די מוקדם כמו בתסמונות או מחלות מסוימות כגון מחלת קדאסיל הקשורה למוטציה גנטית, תסמונת אטקסיה בילדות במקור חללים בחומר הלבן של המוח על ידי הרס המיאלין, טרשת נפוצה (MS) המתרחשת ב בסיס תורשתי וגם לפעמים גורם לחורים (צורה קווירית של טרשת נפוצה), או למחלות ניווניות של המוח כגון תסמונת X שבירה או מחלות מיטוכונדריאליות.

מקור כלי הדם

זוהי דמנציה וסקולרית הנגרמת כתוצאה מפגיעה בכלי הדם הקטנים של המוח (מיקרואנגיופתיה), הקשורה לגיל, לחץ דם ישן ולא מאוזן או סוכרת.

ממוצא רעיל 

על ידי נטילת תרופות מסוימות כגון מתוטרקסט המשמשות לטיפול בסוגי סרטן מסוימים או במחלות אוטואימוניות (דלקת מפרקים שגרונית או דלקת מפרקים שגרונית וכו '), הרעלת תחמוצת החנקן (חימום באמצעות גז פגום) או שאיפת אדי הרואין (שימוש ממכר). טיפול בקרינה יכול גם לשנות את החומר הלבן במוח.

ממוצא ניוון

הוא קשור לתהליכים דלקתיים המשפיעים על מערכת העצבים כגון טרשת נפוצה, לאוקואריוזיס או מחלת אלצהיימר, לפעמים ממוצא תורשתי אך לא תמיד, עם המחלה האחרונה של הצטברות של מצבורים שישבשו את העברת העצבים (הפקדות עמילואידים וניוון נוירו -פיברילי הקשור ל נוכחות של חלבונים במוח, פפטיד בטא-עמילואיד וחלבון טאו).

מוצא מדבק

לעיתים נדירות בזיהומים ויראליים כגון וירוס הפפילומה (וירוס JC) או איידס (2 עד 4% מאנשי HIV +).

הסימפטומים של לוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית פרוגרסיבית (PML) משתנים בהתאם לאזורים המושפעים ולסיבה לתהליך ניוון זה במוח:

• תחושת חולשה, קושי בדיבור או חשיבה בתחילת המחלה;
• רעד מכוון (תסמונת המוח הקטן) והפרעות בהליכה בתסמונת X השברירית או במחלות מיטוכונדריות, הפרעות בתיאום מרצון, סימפטומים המתבטאים בשלב מוקדם בפתולוגיות תורשתיות או גנטיות אלה ומתקדמים בהדרגה ובהכרח ...;
• הפרעות פסיכיאטריות במהלך התנוונות ממוצא וסקולרי, המופיעות לעיתים קרובות מאוחר יותר בקרב קשישים עם הפרעות במצב הרוח, הפרעות קוגניטיביות (דיסאוריינטציה זמנית-מרחבית, הפרעות זיכרון), לעיתים הזיות ובלבול;
• פגיעה ברגישות ומיומנויות מוטוריות בניוונים ממקור רעיל;
• ירידה קוגניטיבית בניוון המוח כגון מחלת אלצהיימר עם זיכרון לקוי, אוריינטציה, קשב, פתרון בעיות, תכנון וארגון, חשיבה;
• הסיכון לתאונה מוחית (שבץ) גדל בהתפתחות לוקואנסצפלופתיה רב -מוקדית;
• מיגרנות והתקפים אפילפטיים.

הסימנים הקליניים כבר מרמזים על פתולוגיה זו, אך זו תהיה הדמיה מוחית כגון הדמיית תהודה מגנטית (MRI) שתאפשר למצוא נגעים המרמזים על החומר הלבן של המוח.

לעתים מצוין זיהוי נגיף ה- JC על ידי ניקור מותני במקרה של חשד ללוקואנסצפלופתיה רב -מוקדית מתקדמת ממוצא ויראלי.

האבחנה של איידס בדרך כלל כבר נעשית ואם לא, יש לחקור אותה.

טיפול בלוקואנסצפלופתיה מולטיפוקלית פרוגרסיבית הוא הגורם לכך:

• לחפש סיבות רעילות (תרופות, הרואין וכו ') ולמגר אותן; 
• אישור לאבחון ניוון מוחי למחלת אלצהיימר, טרשת נפוצה, לוקואריוזיס, דמנציה ממוצא כלי דם.

הנגעים של החומר הלבן יישארו בלתי הפיכים ותמיכה פסיכו -חברתית וגירוי קוגניטיבי יאטו את התקדמות המחלה הזו שלפעמים מתפתחת לאורך מספר שנים.