דרמטומיוזיטיס היא מחלה כרונית הפוגעת בעור ובשרירים. זוהי מחלה אוטואימונית שמקורה עדיין אינו ידוע, מסווגת בקבוצת המיופתיות הדלקתיות האידיופטיות, לצד למשל פולימיוסיטיס. הפתולוגיה מתפתחת במשך שנים עם פרוגנוזה טובה, בהיעדר סיבוכים רציניים, אך עלולה לפגוע בכישורים המוטוריים של המטופל. ההערכה היא שאחד מכל 1 עד 50 מכל אחד מאנשים חיים עם דרמטומיוזיטיס (שכיחותה) וכי מספר המקרים החדשים בשנה הוא 000 עד 1 לכל מיליון תושבים (שכיחותה). (10)

סימפטומים של דרמטומיוזיטיס דומים או דומים לאלה הקשורים למיופתיות דלקתיות אחרות: נגעים בעור, כאבי שרירים וחולשה. אך מספר אלמנטים מאפשרים להבחין בין דרמטומיוזיטיס לבין מיופתיות דלקתיות אחרות:

• כתמים אדומים ונפוחים מעט נפוחים בפנים, בצוואר ובכתפיים הם בדרך כלל הביטויים הקליניים הראשונים. הפגיעה האפשרית בעפעפיים, בצורה של משקפיים, אופיינית.
• השרירים מושפעים באופן סימטרי, החל מהגזע (בטן, צוואר, טרפז ...) לפני שהם מגיעים, במקרים מסוימים, לזרועות ולרגליים.
• הסיכוי הגבוה להיות קשור לסרטן. סרטן זה בדרך כלל מתחיל בחודשים או בשנים שלאחר המחלה, אך לפעמים ברגע שהסימפטומים הראשונים מופיעים (זה קורה גם ממש לפניהם). לרוב מדובר בסרטן השד או השחלות לנשים ובריאות, ערמונית ואשכים לגברים. מקורות אינם מסכימים לגבי הסיכון לאנשים עם דרמטומיוזיטיס לפתח סרטן (10-15% לחלקם, שליש עבור אחרים). למרבה המזל, זה לא חל על הצורה הצעירה של המחלה.

בדיקת MRI וביופסיה של השרירים יאשרו או יכחישו את האבחנה.

נזכיר כי dermatomyositis היא מחלה השייכת לקבוצת המיופתיות הדלקתיות האידיופטיות. שם התואר "אידיופטי" כלומר מקורם אינו ידוע. לפיכך, עד היום לא ידוע הסיבה או המנגנון המדויק של המחלה. סביר להניח שזה נובע משילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים.

עם זאת, אנו יודעים שמדובר במחלה אוטואימונית, כלומר גורמת להפרעה בהגנה החיסונית, נוגדנים אוטומטיים הפונים נגד הגוף, במקרה זה נגד תאים מסוימים של השרירים והעור. עם זאת, שים לב שלא כל הסובלים מדרמטומיוזיטיס מייצרים נוגדנים אוטומטיים אלה. סמים יכולים גם להיות מעוררים, כמו גם וירוסים. (1)

נשים מושפעות מדרטומיוזיטיס לעתים קרובות יותר מגברים, בערך פי שניים. לרוב זה קורה במחלות אוטואימוניות, מבלי לדעת את הסיבה. המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אך נצפה כי היא מופיעה בעדיפות בין 50 ל -60 שנים. לגבי דרמטומיוזיטיס לנוער, זה בדרך כלל בגיל 5 עד 14 שנים שהוא מופיע. יש להדגיש כי מחלה זו אינה מדבקת ואינה תורשתית.

בהיעדר יכולת לפעול על הסיבות (לא ידועות) למחלה, מטפלים הטיפולים בדרמטומיוזיטיס להפחית / לחסל דלקות באמצעות מתן קורטיקוסטרואידים (טיפול בקורטיקוסטרואידים), כמו גם להילחם נגד ייצור נוגדנים עצמיים באמצעות תרופות חיסוניות או דיכוי חיסוני.

טיפולים אלו מאפשרים להגביל את כאבי השרירים והנזק, אך סיבוכים יכולים להתעורר במקרה של סרטן והפרעות שונות (לב, ריאה וכו '). דרמטומיוזיטיס לנוער יכול לגרום לבעיות עיכול קשות אצל ילדים.

על המטופלים להגן על עורם מפני קרני ה- UV של השמש, דבר שיחמיר את נגעי העור באמצעות כיסוי לבוש ו / או הגנה חזקה מפני השמש. מיד עם קביעת האבחנה, על המטופל לעבור בדיקות סקר קבועות לסרטן הקשור למחלה.