Cholangiocarcinoma הוא סרטן של דרכי המרה. הוא משפיע על האפיתל של עץ המרה התוך או כבד נוסף, כלומר הרקמה המורכבת מתאים הדומים זה לזה ויוצרים את מערכת הערוצים האוספים מרה. מרה היא נוזל צמיג צהבהב המיוצר על ידי הכבד, ומכאן האפשרות להתפתחות של מחלה תוך או כבדית נוספת.

למרות שכיחות המחלה עדיין לא ידועה, cholangiocarcinoma מהווה כמעט 3% ממקרי הסרטן במערכת העיכול וכ -10% -15% ממאירות הפטו-מרה. קיימת דומיננטיות גברית קלה בהתפתחות הפתולוגיה הזו. בנוסף, המחלה מתפתחת בממוצע בין 50 ל -70 שנה.

מקור ההתפתחות של גידול זה עדיין אינו ברור. עם זאת, נראה כי התרחשותו היא ספורדית, כלומר משפיעה רק על אנשים מסוימים בתוך האוכלוסייה ללא קיומה של "שרשרת העברה" מוגדרת. (1)

סרטן זה יכול להתפתח ב:

- צינורות מרה תוך -כבדים. מסלולים אלה מורכבים מתעלות קטנות (canaliculi), צינורות הרינג וצינורות מרה. קבוצת ערוצים זו מתחברת ויוצרת ערוץ משותף לשמאל וימין. אלה משאירים את הכבד בתורו ליצור צינור חוץ -כבד נפוץ. צורה מסוימת של גידול המשפיע על הצומת בין צינורות הכבד הימנית והשמאלית נקראת: הגידול של קלאצקין;

- צינורות מרה חוץ -כבדים, המורכבים מצינור המרה הראשי וצינור המרה האביזר.

התסמינים הקשורים לסוג זה של סרטן שונים בהתאם לנזק התוך או כבד נוסף. בנוסף, ביטויים קליניים מופיעים בדרך כלל כאשר המחלה נמצאת בשלב מתקדם של התפתחותה.

זוהי מחלה נדירה עם שכיחות של 1 לכל 100 אנשים. (000)

תסמיני המחלה מופיעים בשלב מתקדם והם שונים בהתאם למיקום הגידול.

ואכן, במקרה בו הגידול הוא חוץ -כבד, הסימפטומים הנלווים לכך הם: (1)

- תופעות כולסטטיות: צואה ברורה, צהבת, שתן כהה, גירוד וכו ';

- אי נוחות;

- ירידה במשקל;

- תחושת עייפות וחולשה.

בהקשר של מעורבות תוך -כבדית, המחלה מוגדרת יותר באמצעות אי נוחות ותסמיני בטן ספציפיים כגון:

- ירידה במשקל;

- אנורקסיה;

- כאבי בטן.

תסמינים אחרים יכולים להיות קשורים גם למחלה: (2)

- חום ;

- גירוד;

- כאבים בחלק הימני העליון של הבטן.

המחלה מוגדרת במספר שלבים: (3)

- שלב 1a: הסרטן מתמקם בתוך צינורות המרה;

- שלב 1b: הסרטן מתחיל להתפשט ולהתפשט דרך כלי הלימפה;

- שלב 2: הסרטן מתחיל להתפשט דרך רקמות (בעיקר הכבד) וכלי הלימפה;

- שלב 3: הסרטן קיים בצורה גרורתית ברוב כלי הדם והלימפה;

- שלב 4: הסרטן מתפשט לכל האיברים.

הגורם המדויק לסרטן צינור המרה אינו ידוע עד היום. עם זאת, גורמי הסיכון להתפתחות cholangiocarcinoma מובנים טוב יותר.

סרטן נובע ממוטציות בתוך המוביל של המידע הגנטי של תאים: DNA.

מוטציות גנטיות אלה בתוך התאים מובילות להתפתחות מוגברת ולצמיחה בלתי מבוקרת של תאים אשר מביאה להיווצרות גוש תא הנקרא גידול.

במקרה שהסרטן אינו מאובחן בזמן ו / או אינו מטופל מיד, הגידול עלול לגדול ולהתפשט ישירות לחלקים אחרים של הגוף או by זרימת דם. (3)

Cholangiocarcinoma מאופיין בגידול המשפיע על צינורות המרה. זה בדרך כלל מתפתח לאט וגם ההתפתחות שלו למצב גרורתי איטית.

בנוסף, בדיקת המחלה מתבצעת לעתים קרובות בשלב המתקדם של הגידול.

הגידול יכול לגדול בכל רמה לאורך צינור המרה ולחסום את זרימת המרה.

למרות שמקור המחלה המדויק, עד היום, עדיין אינו ידוע, גורמי סיכון רבים הקשורים למחלה מפורשים. זה המקרה בפרט עם: (2)

• נוכחות של ציסטות בצינורות המרה;
• דלקת כרונית של צינורות המרה או הכבד;
• דלקת חולשה ראשונית ומשנית (דלקת נמק של צינורות המרה הגורמת להן להצטמצם ולשבש את זרימת המרה התקינה);
• קוליטיס כיבית (מחלה דלקתית כרונית של המעי הגס);
• ניידת טיפוס כרונית (התפתחות של חום טיפוס שמקורו נובע מחומר זיהומי ויכול להיות מועבר מאדם אחד למשנהו);
• זיהומים טפיליים על ידי Opisthochis viverrini זוג Clonorchis sinensis;
• חשיפה ל- thorotrast (חומר ניגוד המשמש בצילומי רנטגן).

 גורמים אישיים אחרים נכנסים גם הם להתפתחות גידול מסוג זה: (3)

• גיל; לאנשים מעל גיל 65 יש סיכון גבוה יותר לפתח את המחלה;
• חשיפה לכימיקלים מסוימים. חשיפה לטורסטראסט היא הדוגמה הממחישה ביותר. אכן, הוכח כי חשיפה לסוכן כימי זה נמצא בשימוש נרחב ברדיוגרפיה, לפני איסורו בשנות ה -1960, מגבירה את הסיכון לפתח cholangiocarcinoma. כימיקלים אחרים מעורבים גם בהגדלת הסיכון להתפתחות המחלה, כגון אסבסט או PCB (ביפנילים פוליכלוריים). הראשון שימש במשך זמן רב כחומר מעכב בעירה בענפי הבנייה, הבנייה והתעשייה. PCB שימשו לעתים קרובות גם בתעשייה ובבנייה. כימיקלים אלה כפופים כיום לתקנות מחמירות;
• נוכחות הפטיטיס B או C;
• נוכחות של שחמת הכבד;
• זיהום ב- HIV (וירוס חיסוני אנושי);
• סוכרת מסוג I ו- II;
• השמנה;
• את הטבק.

יש לבצע בדיקות סקר שונות לסרטן של דרכי המרה על מנת לבצע את האבחנה של המחלה. (3)

• בדיקת דם משמשת לאבחון של cholangiocarcinoma. למעשה, בהקשר בו מתפתח גידול בצינורות המרה, תאים סרטניים משחררים כימיקלים אופייניים מסוימים הניתנים לזיהוי באמצעות בדיקת דם. עם זאת, ניתן לשחרר סמנים אלה גם בתנאים אחרים. נוכחותם של חומרים אלה אינה קשורה באופן שיטתי להתפתחות סרטן של דרכי המרה;
• סורק צינורות המרה מאפשר לקבל תמונה של החלק הפנימי של חלק זה של הגוף על מנת לזהות הפרעות כלשהן;
• טומוגרפיה, באמצעות סדרת צילומי רנטגן של הכבד, מאפשרת ניתוח מפורט יותר של איבר זה באמצעות תמונות תלת ממדיות;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), תוך שימוש במערכת של שדות מגנטיים וגלי רדיו לקבלת תמונה של פנים הכבד;
• אנדוסקופיה cholangiopancreatography רטרוגרדית היא אמצעי להדגשת הפרעות מפורטות יותר של צינורות המרה;
• cholangiography transhepatic percutaneous משמש גם כדי לקבל סקירה מפורטת של כיס המרה;
• הביופסיה מאפשרת אישור של האבחנה.

לא ניתן לרפא את רוב המקרים של סרטן המרה. עם זאת, הטיפולים במחלה הם לרוב ספציפיים לתסמינים.

מעקב המטופל מתבצע הודות לצוות רב תחומי המורכב ממכלול מומחים (מנתחים, אונקולוג, רדיולוג, אחיות, גסטרואנטרולוג וכו '). (3)

הטיפולים המוצעים תלויים בסימפטומים ובהתקדמות הסרטן.

בשלבים 1 ו -2 ניתן לבצע ניתוח לחידוש חלק מכיס המרה, צינורות המרה או הכבד.

בשלב 3 סיכויי הצלחת הטיפול תלויים ברמת הפגיעה בכלי הלימפה.

לבסוף, בשלב 4, אחוזי ההצלחה בטיפול נמוכים יחסית.

טיפול במחלה יכול לגרום להתערבויות כירורגיות המאפשרות חידוש רקמות סרטניות: חלק מצינורות המרה המכילות תאים סרטניים, כיס המרה, כלי לימפה מסוימים המושפעים או אפילו חלק מהכבד.

בדרך כלל, בין 20% ל -40% מהאנשים הסובלים מניתוח ועוברים שורדים 5 שנים או יותר לאחר הניתוח.

על רקע כאבי בטן, צהבת וכו ', לפעמים יש צורך בחסימת צינורות המרה. שחרור זה מתבצע באמצעות צינור דק העובר בצינורות המרה.

טיפול בהקרנות אינו הטיפול המקובל בכולנגיוקרצינומה, אולם הוא יכול להיות יעיל בהפחתת הסימפטומים וכן בהגבלת התפשטות הגרורות. ישנם שני סוגים של טיפול בקרינה: טיפול בקרינה חיצונית וקרנות פנימיות.

יתר על כן, טיפול בקרינה יכול לגרום לתופעות לוואי כגון בחילות, הקאות או אפילו עייפות קשה.

כימותרפיה משמשת גם למטרות דומות לטיפול בהקרנות. או להפחתת הסימפטומים, על מנת להגביל את התפשטות הגידול ולהגדיל את תוחלת החיים של הנבדק המושפע. כימותרפיה משולבת לעיתים קרובות עם הקרנות. תופעות הלוואי הקשורות לכימותרפיה הן גם אלו הקשורות להקרנות בתוספת נשירת שיער.

כמה מחקרים הראו את היתרונות הכרוכים בשילוב של שתי תרופות המשמשות בכימותרפיה (ציספלטין וגמציטבין).

עד כה, טיפולים הקשורים לסרטן של צינורות המרה אינם יעילים כמו אלה הקשורים לסוגים אחרים של סרטן. לכן, מחקרים רבים מתמקדים בסוג זה של סרטן על מנת למצוא דרכים טובות יותר לטפל במחלה.

בנוסף, מחקר על פיתוח טיפולים ממוקדים הוא גם עדכני. אלו תרופות שמכוונות לשלב מסוים בהתפתחות הסרטן.