מחלה אוטואימונית היא תוצאה של חריגה במערכת החיסון המובילה את האחרונים לתקוף את המרכיבים התקינים של האורגניזם (ה"עצמי ", ומכאן השורש האוטומטי לדבר על הפרעת חסינות זו). ההבחנה הקלאסית נעשית בין מחלות אוטואימוניות ספציפיות לאיברים, המשפיעות על איבר מסוים (כגון מחלות אוטואימוניות של בלוטת התריס), לבין מחלות אוטואימוניות מערכתיות, כגון זאבת, שיכולות להשפיע על מספר איברים.

למרות שהוא אמור להגן עלינו מפני פתוגנים (שיכולים לגרום למחלות), המערכת החיסונית שלנו יכולה לפעמים להשתבש. לאחר מכן הוא יכול להיות רגיש מדי למרכיבים אקסוגניים (חיצוניים) מסוימים, ולעורר אלרגיות או להגיב נגד מרכיבי העצמי ולקדם את הופעתן של מחלות אוטואימוניות.

מחלות אוטואימוניות יוצרות קבוצה בה אנו מוצאים מחלות שונות כמו סוכרת מסוג I, טרשת נפוצה, דלקת מפרקים thumatoid או מחלת קרוהן. כולן תואמות מחלות כרוניות שנגרמו עקב אובדן הסובלנות החיסונית של האורגניזם למרכיביו.

כיצד מתבססות מחלות אוטואימוניות?

צבא פנימי אמיתי המורכב מכמה תאי דם לבנים, המערכת החיסונית מגנה על הגוף מפני התקפות חיצוניות כגון חיידקים או וירוסים ובדרך כלל סובלת את המרכיבים שלו. כאשר הסובלנות העצמית נשברת, היא הופכת למקור למחלות. כמה תאי דם לבנים (לימפוציטים אוטואקטיביים) תוקפים במיוחד רקמות או איברים.

נוגדנים המיוצרים בדרך כלל על ידי תאי חיסון מסוימים כדי לנטרל את האויב על ידי הצמדה למולקולות מסוימות (אנטיגנים) יכולים גם להופיע ולכוון אלמנטים של גופנו. הגוף מפריש נוגדנים כנגד האנטיגנים שלו שהוא מחשיב כזר.

לדוגמה:

• בסוכרת מסוג I: נוגדנים אוטומטיים מכוונים לתאי הלבלב המפרישים אינסולין;
• בדלקת מפרקים שגרונית: הממברנה המקיפה את המפרקים היא המכוונת, הדלקת מתפשטת לסחוסים, לעצמות, אפילו לגידים ולרצועות;
• בזאבת מערכתית, אנטי-אנטיקופרס מכוונים נגד מולקולות הקיימות בתאים רבים של הגוף, מה שמוביל לפגיעה במספר איברים (עור, מפרקים, כליות, לב וכו ').

במקרים מסוימים, איננו מוצאים נוגדנים עצמיים ואנו מדברים דווקא על מחלות "אוטואינלקטיביות". השורה הראשונה של הגוף של תאי החיסון (נויטרופילים, מקרופאגים, מונוציטים, תאים הורגים טבעיים) בלבד גורמת לדלקת כרונית המובילה להרס של רקמות מסוימות:

• עור בפסוריאזיס (המשפיע על 3 עד 5% מהאוכלוסייה האירופית);
• מפרקים מסוימים בדלקת spondylitis שגרונית;
• מערכת העיכול במחלת קרוהן;
• מערכת העצבים המרכזית בטרשת נפוצה.

בין אם הן אוטואימוניות למהדרין או דלקתיות אוטומטיות, כל המחלות הללו נובעות מתפקוד לקוי של המערכת החיסונית ומתפתחות למחלות דלקתיות כרוניות.

מי מודאג?

בתחילת המאה החמישית, מחלות אוטואימוניות פוגעות בכ -5 מיליון בני אדם בצרפת והפכו לגורם השלישי לתמותה / תחלואה לאחר סרטן ומחלות לב וכלי דם ובאותה מידה בערך. 80% מהמקרים נוגעים לנשים. כיום, אם הטיפולים מאפשרים להאט את התפתחותם, מחלות אוטואימוניות נותרו חשועות מרפא.

הרוב המכריע של המחלות האוטואימוניות הן רב -פקטוריות. למעט כמה יוצאים מן הכלל, הם נחשבים מבוססים על שילוב של גורמים גנטיים, אנדוגניים, אקסוגניים ו / או סביבתיים, הורמונליים, זיהומיים ופסיכולוגיים.

הרקע הגנטי חשוב, ומכאן האופי המשפחתי של המחלות הללו. לדוגמה, תדירות הסוכרת מסוג I עוברת מ -0,4% באוכלוסייה הכללית ל -5% בקרב קרובי משפחה של חולה סוכרת.

בדלקת ספונדיליטיס, הגן HLA-B27 קיים ב -80% מהנבדקים שנפגעו אך רק ב -7% מהנבדקים הבריאים. עשרות אם לא מאות גנים נקשרו לכל מחלה אוטואימונית.

מחקרים ניסיוניים או נתונים אפידמיולוגיים מתארים בבירור קשר בין המיקרוביוטה במעיים (מערכת אקולוגית העיכול), הנמצאת בממשק שבין המערכת החיסונית והסביבה, לבין התרחשותה של מחלה אוטואימונית. יש חילופי דברים, מעין דיאלוג, בין חיידקי המעיים לבין תאי החיסון.

גם הסביבה (חשיפה לחיידקים, כימיקלים מסוימים, קרני UV, עישון, מתח וכו ') ממלאת תפקיד מרכזי.

החיפוש אחר מחלה אוטואימונית חייב להיעשות תמיד בהקשר מעורר. הבחינות כוללות:

• חקר לאבחון איברים מושפעים (ביופסיה קלינית, ביולוגית, איברים);
• בדיקת דם לחיפוש דלקת (לא ספציפית) אך יכולה להצביע על חומרת ההתקפות ולחקור את ההערכה האימונולוגית בחיפוש אחר נוגדנים עצמיים;
• חיפוש שיטתי אחר סיבוכים אפשריים (כליות, ריאות, לב ומערכת העצבים).

כל מחלה אוטואימונית מגיבה לטיפול ספציפי.

הטיפולים מאפשרים לשלוט בתסמיני המחלה: משככי כאבים נגד כאבים, תרופות אנטי דלקתיות נגד אי נוחות תפקודית במפרקים, תרופות חלופיות המאפשרות לנרמל הפרעות אנדוקריניות (אינסולין לסוכרת, תירוקסין בבלוטת התריס).

תרופות השולטות או מעכבות אוטואימוניות מציעות גם דרך להגביל את הסימפטומים ואת התקדמות הנזק לרקמות. בדרך כלל יש ליטול אותם באופן כרוני מכיוון שהם אינם יכולים לרפא את המחלה. בנוסף, הם אינם ספציפיים לתאי מפעיל אוטואימוניות ומפריעים לתפקודים כלליים מסוימים של המערכת החיסונית.

מבחינה היסטורית, תרופות דיכוי חיסוני (סטרואידים, ציקלופוספמיד, מתוטרקסט, ציקלוספורין) שימשו כיוון שהן מקיימות אינטראקציה עם אפקטורים מרכזיים של המערכת החיסונית ומאפשרות להגביל את פעילותה באופן כללי. לעתים קרובות הם קשורים לסיכון מוגבר לזיהום ולכן דורשים ניטור קבוע.

במשך עשרים שנה פותחו ביו -תרפיה: הם מציעים שליטה טובה יותר בסימפטומים. מדובר במולקולות המכוונות במיוחד לאחד השחקנים המרכזיים המעורבים בתהליך הנוגע לעניין. טיפולים אלה משמשים כאשר המחלה חמורה או אינה מגיבה או מספקת לחומרים מדכאי חיסון.

במקרה של פתולוגיות מאוד ספציפיות כמו תסמונת Guillain Barre, פלסמהפרזה מאפשרת חיסול של נוגדנים עצמיים על ידי סינון הדם שמוזרק לאחר מכן לחולה.