נוירובלסטומה היא אחד הגידולים המוצקים השכיחים ביותר בקרב ילדים. אנו מדברים על גידול ממאיר חוץ-מוחי מכיוון שהוא מתחיל במערכת העצבים אך אינו מקומי במוח. ניתן לשקול מספר אפשרויות טיפול בהתאם למקרה.

הגדרה של נוירובלסטומה

נוירובלסטומה היא סוג של סרטן. לגידול ממאיר זה יש ייחודיות להתפתחות ברמה של נוירובלסטים, שהם תאי עצב לא בשלים של מערכת העצבים הסימפתטית. האחרון מהווה אחד משלושת עמודי התווך של מערכת העצבים האוטונומית המנחה את תפקודיו הבלתי רצוניים של האורגניזם כגון נשימה ועיכול.

נוירובלסטומה יכולה להתפתח באזורים שונים מאוד של הגוף. עם זאת, סוג זה של סרטן מופיע לרוב בבטן ברמה של בלוטת יותרת הכליה (הנמצאת מעל הכליות), כמו גם לאורך עמוד השדרה. לעתים רחוקות יותר, זה יכול להתרחש בצוואר, בחזה או באגן (אגן קטן).

ככל שהוא גדל, נוירובלסטומה יכולה לגרום לגרורות. אלה הם סוגי סרטן משניים: התאים של הגידול הראשוני בורחים ומתיישבים רקמות ו / או איברים אחרים.

סיווג des neuroblastomes

ניתן לסווג סרטן על פי פרמטרים רבים. לדוגמה, הבמה מסייעת להעריך את היקף הסרטן. במקרה של נוירובלסטומה, משתמשים בשני סוגים של בימוי.

השלב הראשון הוא הנפוץ ביותר. הוא מסווג נוירובלסטומות משלב 1 עד 4 וכולל גם שלב 4s מסוים. זהו סיווג לפי חומרה, מהפחות חמורה לחמורה ביותר:

• שלבים 1 עד 3 מתאימים לצורות מקומיות;
• שלב 4 מציין צורות גרורות (נדידת תאים סרטניים והתיישבות מבנים אחרים בגוף);
• שלב 4s היא צורה ספציפית המאופיינת בגרורות בכבד, בעור ובמח העצם.

השלב השני כולל גם 4 שלבים: L1, L2, M, MS. זה לא רק מאפשר להבדיל מקומי (L) מצורות גרורות (M), אלא גם לקחת בחשבון גורמי סיכון כירורגיים מסוימים.

גורם ל- du neuroblastome

כמו סוגים רבים אחרים של סרטן, גם לנוירובלסטומות יש מקור שעדיין אינו מבוסס במלואו.

עד כה, נצפה כי התפתחות נוירובלסטומה יכולה לנבוע או להעדפה ממחלות נדירות שונות:

• נוירופיברומטוזיס מסוג 1, או מחלת רקלינגהאוזן, שהיא חריגה בהתפתחות רקמות עצביות;
• מחלת הירשפרונג שהיא תוצאה של היעדר גרעיני עצבים בדופן המעי;
• תסמונת אונדין, או תסמונת היפוונטילציה מרכזית מכתשית מכתשית, המתאפיינת בהעדר מולד של שליטה מרכזית בנשימה ופגיעה מפוזרת במערכת העצבים האוטונומית.

במקרים נדירים נוירובלסטומה נראתה גם אצל אנשים עם:

• תסמונת בקווית-ווידמן המאופיינת בצמיחה מופרזת ומומים מולדים;
• תסמונת די-ג'ורג ', מום מולד בכרומוזומים שבדרך כלל גורם למומים בלב, דיסמורפיזם בפנים, עיכוב התפתחותי וחסר חיסוני.

אבחון דו נוירובלסטום

ניתן לחשוד בסוג זה של סרטן בשל סימנים קליניים מסוימים. ניתן לאשר ולהעמיק את האבחנה של נוירובלסטומה על ידי:

• בדיקת שתן המעריכה את רמות המטבוליטים מסוימים שהפרשתם עולה במהלך נוירובלסטומה (למשל חומצה הומובנילית (HVA), חומצה וניללימלמנדית (VMA), דופמין);
• הדמיית הגידול הראשוני באמצעות אולטרסאונד, בדיקת CT או MRI (הדמיית תהודה מגנטית);
• סנטיגרפיה MIBG (metaiodobenzylguanidine), המתאימה לבדיקת הדמיה ברפואה גרעינית;
• ביופסיה הכוללת נטילת פיסת רקמה לניתוח, במיוחד אם יש חשד לסרטן.

ניתן להשתמש בבדיקות אלה כדי לאשר את האבחנה של נוירובלסטומה, למדוד את היקפה ולבדוק אם קיימות או לא קיימות גרורות.

נוירובלסטומות מופיעות לרוב אצל תינוקות וילדים צעירים. הם מייצגים 10% ממקרי הסרטן בילדות ו -15% מהגידולים הממאירים בילדים מתחת לגיל 5. בכל שנה מזוהים בצרפת כ -180 מקרים חדשים.

• א -סימפטומטי: נוירובלסטומה יכולה להיעלם מבלי לשים לב, במיוחד בשלביה הראשונים. התסמינים הראשונים של נוירובלסטומה נראים לרוב כאשר הגידול מתפשט.
• כאב מקומי: התפתחות הנוירובלסטומה מלווה לרוב בכאבים באזור הפגוע.
• נפיחות מקומית: גוש, גוש או נפיחות עלולים להופיע באזור הפגוע.
• שינוי המצב הכללי: נוירובלסטומה משבשת את תפקודה התקין של מערכת העצבים, מה שעלול לגרום לאובדן תיאבון, ירידה במשקל, צמיחה איטית יותר.

עד כה ניתן ליישם שלושה טיפולים עיקריים:

• ניתוח להסרת הגידול;
• הקרנות, שמשתמשות בהקרנות כדי להרוס תאים סרטניים;
• כימותרפיה, המשתמשת בכימיקלים כדי להגביל את צמיחת התאים הסרטניים.

לאחר הטיפולים שהוזכרו לעיל, ניתן לבצע השתלת תאי גזע לשיקום תפקודו התקין של הגוף.

אימונותרפיה היא דרך חדשה לטיפול בסרטן. זה יכול להיות השלמה או חלופה לטיפולים שהוזכרו לעיל. הרבה מחקר מתנהל. מטרת האימונותרפיה היא לעורר את ההגנה החיסונית של הגוף להילחם בהתפתחות תאים סרטניים.

מקורם של נוירובלסטומות נותר מובן עד היום. לא ניתן היה לזהות אמצעי מניעה.

מניעת סיבוכים נשענת על אבחון מוקדם. לפעמים ניתן לזהות נוירובלסטומה במהלך האולטרסאונד הטרום לידתי. אחרת, ערנות היא חיונית לאחר הלידה. מעקב רפואי קבוע אחר הילד הוא חיוני.