תסמונת קטנה

תסמונת קטנה

מה זה ?

תסמונת ליטל היא מילה נרדפת לדיפלגיה ספסטית אינפנטילית.

דיפלגיה ספסטית בילדות היא שיתוק המוח המוכר ביותר. הוא מאופיין בנוקשות השרירים בנושא הפגוע, במיוחד ברגליים ובמידה פחותה בזרועות ובפנים. היפראקטיביות בגידי הרגליים ניכרת גם בפתולוגיה זו.

נוקשות שרירים זו ברגליו של האדם הפגוע גורמת לאי התאמה בתנועות הרגליים והזרועות.

בילדים עם תסמונת ליטל, השפה והאינטליגנציה הם בדרך כלל תקינים. (1)


דיפלגיה מוחית זו מתחילה בדרך כלל מוקדם מאוד אצל תינוקות או ילדים צעירים.

לאנשים הסובלים ממצב זה יש עלייה בטונוס השרירים המוביל לספסטיות השרירים. תופעה זו היא טונוס שרירים גבוה וקבוע של השרירים במנוחה. רפלקסים מוגזמים הם לרוב התוצאה. ספסטיות שרירים זו משפיעה במיוחד על שרירי הרגליים. שרירי הזרועות מצידן פחות מושפעים או לא מושפעים.

סימנים אחרים יכולים להיות משמעותיים למחלה. זה המקרה, למשל, של הליכה על בהונות או הליכה לא תואמת.

הפרעות אלו בטונוס השרירים הן תוצאה של הפרעות בנוירונים של המוח או התפתחותן החריגה.

מעט ידוע על הסיבה המדויקת להפרעה נוירולוגית זו. עם זאת, כמה חוקרים שיערו קשר עם מוטציות גנטיות, מומים מולדים של המוח, זיהומים או חום אצל האם במהלך ההריון או אפילו תאונות במהלך הלידה או ממש ממש לאחר הלידה. הוּלֶדֶת. (3)

נכון להיום, אין טיפולים מרפאים למחלה. בנוסף, קיימות חלופות תרופה בהתאם לסימנים, תסמינים וחומרת המחלה. (3)

תסמינים

קיימות צורות שונות של חומרת המחלה.

לכן הסימפטומים של תסמונת ליטל שונים מחולה אחד למשנהו.

בהקשר של שיתוק מוחין בשל הפרעות נוירולוגיות, התסמינים מופיעים מוקדם מאוד בילדות. הסימנים הקליניים הקשורים לכך הם הפרעות שרירים (במיוחד ברגליים) המשבשות את השליטה והתיאום בשרירים.

הילד הסובל מפתולוגיה זו מציג טונוס שרירים גבוה מהרגלי רפלקסים רגילים ומוגזמים (תוצאה של התפתחות הספסטיות).

סימנים אחרים עשויים להיות גם סימנים להתפתחות דיפלגיה ספסטית אינפנטילית. בפרט סימנים המראים עיכוב בכישורים המוטוריים של הילד, הליכה מונחת על בהונות, הליכה א -סימטרית וכו '.

במקרים נדירים, תסמינים אלה משתנים במהלך חייו של האדם. עם זאת, באופן כללי אלה אינם מתפתחים בצורה שלילית. (3)

בנוסף לתסמינים אלה של מוטוריקה, הפרעות אחרות עשויות להיות קשורות למחלה במקרים מסוימים: (3)

- מוגבלות שכלית;

- קשיי למידה;

- עוויתות;

- צמיחה חסומה;

- חריגות בעמוד השדרה;

- דלקת מפרקים ניוונית (או דלקת פרקים);

- לקויי ראייה;

- אובדן שמיעה;

- קשיי שפה;

- אובדן שליטה בשתן;

- התכווצויות שרירים.

מקורות המחלה

דיפלגיה ספסטית אינפנטילית (או תסמונת ליטל) היא שיתוק מוחין הנגרם כתוצאה מהתפתחות לא תקינה של חלק במוח השולט בכישורים מוטוריים.

 פגיעה זו בהתפתחות המוח יכולה להיגרם לפני הלידה, במהלכה או ממש בקרוב.

ברוב המקרים, הסיבה המדויקת להתפתחות הפתולוגיה אינה ידועה.

עם זאת, הונחו הנחות, כגון: (1)

- הפרעות גנטיות;

- מומים מולדים במוח;

- נוכחות של זיהומים או חום אצל האם;

- נזק עוברי;

- וכו.


מקורות אחרים של המחלה הודגשו גם: (1)

- דימום תוך גולגולתי אשר יכול לשבש את זרימת הדם התקינה במוח או לגרום לקרע של כלי הדם. דימום זה נובע בדרך כלל מהלם עוברי או מהיווצרות קריש דם בשליה. לחץ דם גבוה או התפתחות זיהומים אצל האם במהלך ההריון עשויים גם הם לגרום;

- דלדול חמצן במוח, מה שמוביל לחניקה מוחית. תופעה זו מתרחשת בדרך כלל לאחר לידה מלחיצה מאוד. אספקת חמצן מופרעת או מופחתת גורמת אפוא לנזק משמעותי לילד: מדובר באנצפלופתיה איסכמית היפוקסית (EHI). האחרון מוגדר על ידי הרס רקמת המוח. בניגוד לתופעה הקודמת, אנצפלופתיה איסכמית היפוקסית יכולה להיות תוצאה של לחץ דם אצל האם. קרע של הרחם, ניתוק השליה, חריגות המשפיעות על חבל הטבור או טראומת ראש במהלך הלידה יכולות להיות גם הגורם;

- חריגה בחלק הלבן של קליפת המוח (חלק במוח האחראי על העברת אותות מהמוח לכל הגוף) הוא גם גורם נוסף להתפתחות המחלה;

- התפתחות לא תקינה של המוח, תוצאה של הפרעה בתהליך התפתחותו הרגיל. תופעה זו קשורה למוטציות בגנים המקודדים להיווצרות קליפת המוח. זיהומים, נוכחות של חום חוזר ונשנה, טראומה או אורח חיים לקוי במהלך ההריון יכולים להוות סיכון נוסף להתפתחות מוחית לא תקינה.

גורמי סיכון

גורמי הסיכון העיקריים להתפתחות תסמונת ליטל הם: (1)

- חריגות ברמות של גנים מסוימים הנאמרים כנטייה;

- מומים מולדים במוח;

- התפתחות זיהומים וחום גבוה אצל האם;

- נגעים תוך גולגולת;

- דלדול חמצן במוח;

- הפרעות התפתחותיות של קליפת המוח.


מצבים רפואיים נוספים עשויים להיות כפופים לסיכון מוגבר לפתח שיתוק מוחין בילדים: (3)

- לידה מוקדמת;

- משקל קל בלידה;

- זיהומים או חום גבוה במהלך ההריון;

- הריון מרובה (תאומים, שלישיות וכו ');

- חוסר תאימות דם בין אם לילד;

- חריגות בבלוטת התריס, מוגבלות שכלית, עודף חלבון בשתן או עוויתות אצל האם;

- לידת עכוז;

- סיבוכים במהלך הלידה;

- מדד אפגר נמוך (מדד מצב בריאותו של התינוק מלידתו);

- צהבת של הילוד.

מניעה וטיפול

יש לאבחן דיפלגיה ספסטית אינפנטילית מוקדם יותר לאחר לידת הילד לרווחת הילד ומשפחתו. (4)

כמו כן יש לבצע מעקב צמוד אחר מחלות. זה מרמז על פיתוח מעקב אחר הילד במהלך גדילתו והתפתחותו. אם יתברר שלמעקב זה אחר הילד יש תוצאות מדאיגות, אפשר לבצע בדיקת סקר התפתחותית.

בדיקה זו הנוגעת להתפתחות הילד מביאה למבחנים המעריכים את העיכובים האפשריים בהתפתחות הילד, כגון עיכובים בכישורים מוטוריים או בתנועות.

במקרה שהתוצאות של שלב אבחון שני זה נמצאות משמעותיות, הרופא יכול להמשיך באבחון לקראת הערכות רפואיות התפתחותיות.

מטרת שלב האבחון הרפואי ההתפתחותי היא להדגיש חריגות ספציפיות בהתפתחות הילד.

אבחון רפואי זה כולל בדיקות מסוימות לזיהוי הפרעות ספציפיות למחלה, הן: (3)

- ניתוח דם;

- סורק הגולגולת;

- MRI של הראש;

- האלקטרונפלוגרמה (EEG);

- אלקטרומיוגרפיה.

מבחינת הטיפול, אין כרגע תרופה למחלה.

עם זאת, טיפולים יכולים לשפר את תנאי החיים של החולים. יש לרשום טיפולים אלה בהקדם האפשרי לאחר אבחון המחלה.

הטיפולים הנפוצים ביותר הם תרופות, ניתוחים, סד, וטיפול פיזיותרפי (פיזיותרפיה) ושפה (דיבור).


ניתן להציע עזרי בית ספר גם לאנשים הסובלים מתסמונת זו.

הפרוגנוזה החיונית של חולים במחלה זו משתנה מאוד בהתאם לסימנים והתסמינים הקיימים באדם.

אכן, חלק מהנבדקים מושפעים בצורה מתונה (ללא הגבלה בתנועותיהם, עצמאותם וכו ') ואחרים בצורה חמורה יותר (חוסר יכולת לבצע תנועות מסוימות ללא סיוע וכו') (3).

השאירו תגובה