קרניופרינגיומה היא גידול שפיר נדיר במוח. ככל שהוא גדל, בסופו של דבר הוא גורם לכאבי ראש, הפרעות ראייה ולעיתים הפרעות הורמונליות משמעותיות. מחלה קשה שפעם הייתה קטלנית בילדים ומבוגרים, יש לה פרוגנוזה הרבה יותר טובה היום הודות להתקדמות בניתוח. עם זאת, ההתערבות הכירורגית נותרה כבדה ועדינה... טיפולים הורמונליים עשויים להיות נחוצים לכל החיים.

הַגדָרָה

קרניופרינגיומה היא גידול שפיר - כלומר לא סרטני - הגדל באיטיות הגדל באזור מסוים במוח ליד בלוטת יותרת המוח.

שקט ארוך, בסופו של דבר הוא דוחס רקמת מוח כאשר הוא גדל, גורם לסימנים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי (כאבי ראש, הפרעות עיניים).

בהתאם להיקף שלו, הוא יכול לגרום גם לנזק אחר:

• הפרעות בראייה מעידות על נזק לעצב הראייה.
• הפרעות אנדוקריניות קשורות לפגיעה בבלוטת יותרת המוח, המוליך של המערכת ההורמונלית.
• הפרעות נוירולוגיות יכולות להתרחש גם.

סיבות

הריבוי הבלתי מבוקר של תאים עובריים שכבר נמצאים בעובר אחראי להיווצרות הגידול. אנחנו לא יודעים את הסיבה, אבל אנחנו יודעים שתורשה אינה מעורבת.

אבחון

נוכחות של craniopharyngioma חשד כאשר הביטויים שלה הופכים חשובים מכדי להתעלם.

• האבחנה מבוססת בעיקר על הדמיה מוחית. סריקות MRI ו-CT יכולות לדמיין את המיקום המדויק של הגידול, וככלל, להבחין בינו לבין סוגים אחרים של גידולי מוח.
• ההערכה ההורמונלית מאפשרת להדגיש על ידי מינון פשוט בדם חסרים בהורמון גדילה, הורמוני מין או הורמוני בלוטת התריס.
• בדיקת הגבלת הנוזלים משמשת לבדיקת סוכרת אינסיפידוס. זה מאפשר להעריך את ההשלכות על המטופל של היעדר מוחלט של משקה במשך 5 עד 15 שעות. זה מבוצע בסביבת בית חולים.
• בדיקת קרקעית העין מגלה פגיעה בעצב הראייה.

האנשים המודאגים

קרניופרינגיומה מצויה בדרך כלל בילדים בין הגילאים 5 עד 15. אבל לפעמים היא מתפתחת הרבה יותר מאוחר, כששיא נוסף מתרחש בין הגילאים 60 ו-75.

אחד מכל 50 אנשים יהיה מודאג. קרניופרינגיומה מייצגת פחות מ-5% מהגידולים בילדים מתחת לגיל 14.

יתר לחץ דם תוך גולגולתי מתבטא בכאבי ראש עזים, המוגברים בשיעול או מאמץ. זה גם גורם להקאות סילון, ללא תלות בצריכת המזון.

הפרעות הורמונליות מקושרות לפגיעה בבלוטת יותרת המוח, המייצרת הורמון גדילה והורמונים שונים המווסתים הפרשות מבלוטות אנדוקריניות אחרות בגוף, ומשחררת את ההורמון האנטי-דיורטי המיוצר בהיפותלמוס (הנמצא ממש מעל).

• ההאטה בגדילה נובעת מגירעון בייצור הורמון הגדילה. זהו סימן תכוף, קיים אצל אחד מכל שלושה ילדים.
• גם ההתבגרות מתעכבת ביותר ממחצית מהמקרים.
• ב-20% מהמקרים, היעדר ייצור הורמונים אנטי-משתנים מוביל לסוכרת אינסיפידוס, הגורמת לתפוקת שתן מוגזמת, התעוררות תכופה בלילה להטלת שתן או הרטבת לילה. הילד (או המבוגר) צמא כל הזמן, הוא שותה הרבה, אחרת הוא מתייבש מהר מאוד.
• השמנת יתר, הקיימת ב-10 עד 25% מהילדים בזמן האבחון, קשורה לחוסר איזון הורמונלי ו/או לרעב בלתי נשלט הנובע מדחיסה של מרכז התיאבון בהיפותלמוס.

הפרעות ראייה יכולות להיות חמורות. פגיעה בעצב הראייה גורמת להפחתה בראייה בעין אחת או בשתיהן (אמבליופיה) או להפחתה בשדה הראייה עקב כך.

לעיתים מופיעות הפרעות נוירולוגיות:

• בעיות זיכרון, למידה וקשב,
• התקפים, שיתוק בצד אחד של הגוף או הפנים,
• הפרעות בוויסות טמפרטורת הגוף,
• בעיות שינה.

טיפול כירורגי

התקדמות הטכניקות הכירורגיות הציעו תקווה חדשה למשפחות שנפגעו מהמצב הקטלני הזה, גם אם נזק חזותי או נוירולוגי נותר בלתי הפיך. ההתערבות נועדה להסיר את הגידול (כריתה) במהירות ובאופן מלא ככל האפשר.

ניתן להסיר craniopharyngiomas קטנות באף, אבל בדרך כלל יש צורך לפתוח את הגולגולת. ההתערבות נותרה קשה, עם סיכון למוות של בין 1 ל-10%.

ניתן להסיר קרניופרינגיומה בשלמותה בערך פעמיים מתוך שלוש. במקרים האחרים, שאריות מיקרוסקופיות מתבררות כבלתי ניתנות להסרה ופעם בעשרה, רק חלק מהגידול מוסר.

שיעור ההישנות הוא 35 עד 70% כאשר הכריתה אינה מלאה, ו-15% כאשר הגידול הוסר לחלוטין. 

רדיותרפיה

זה יכול להיות מוצע במקרה של הישנות או שאריות גידול, ומאפשר ל-70% מהחולים להירפא לצמיתות. ללא כאב, פגישות ההקרנה נמשכות כרבע שעה.

סכין גמא (רדיוכירורגיה)

רדיוכירורגיה של סכין גמא משתמשת בקרני גמא חזקות מאוד כדי להרוס גידולים קטנים בהקרנה אחת. 

טיפול הורמונלי

בלוטת יותרת המוח ניזוקה בדרך כלל לצמיתות לאחר הניתוח. הורמונים חלופיים ניתנים כדי לפצות על חסרים הורמונליים, מדי יום ולרוב לכל החיים:

• הורמון גדילה מיועד לילדים שהפסיקו לגדול, לפעמים גם למבוגרים בגלל תפקידו בחילוף החומרים.
• הורמוני המין מאפשרים התבגרות ובהמשך פעילות מינית תקינה. זריקות גונדוטרופין עשויות להיות מוצעות גם לטיפול בבעיות פוריות.
• להורמוני בלוטת התריס תפקיד מהותי בחילוף החומרים וכן בהתפתחות השלד ומערכת העצבים.
• דסמופרסין מטפל בסוכרת אינסיפידוס.
• גלוקוקורטיקואידים חיוניים לניהול מתח ולמטבוליזם.

תמיכה בחולה

השכלה טיפולית

יש צורך לנהל כראוי טיפול הורמונלי.

תמיכה פסיכולוגית

זה עוזר להתמודד עם ההכרזה על האבחנה, הניתוח, הסיכון להישנות או מגבלות הטיפול ההורמונלי.

תיאבון בלתי ניתן לדיכוי (אכילת יתר) היא תוצאה תכופה של הניתוח, הקשורה לפגיעה בהיפותלמוס. הנשנושים הבלתי פוסקים או כפייתיות האוכל מתגלים ככמעט בלתי אפשריים לשליטה, מה שמוביל לעלייה במשקל לפעמים משמעותית ולבעיות פסיכולוגיות. התייעצות עם מומחה להפרעות אכילה יכולה להיות מועילה.

טיפול מיוחד

לאחר הניתוח, מוגבלויות מסוימות דורשות מעקב מיוחד.

• עד 30% מהמטופלים סובלים מלקויות ראייה.
• בעיות זיכרון נפוצות גם כן.