קולגנוזיס: הגדרה, סיבות, הערכה וטיפולים

קולגנוזיס: הגדרה, סיבות, הערכה וטיפולים

המונח "קולגנוזיס" מקבץ קבוצה של מחלות אוטואימוניות המאופיינות בפגיעה דלקתית ואימונולוגית ברקמת החיבור, היפראקטיביות של המערכת החיסונית, דומיננטיות של נשים, קשר עם נוגדנים אנטי -גרעיניים והתפשטות נגעים. רקמת החיבור הקיימת בכל הגוף, כל האיברים עלולים להיפגע באופן פחות או יותר קשור, ומכאן המגוון הרב של התסמינים שעלולים לנבוע מהקולגנוזיס. מטרת הניהול שלהם היא לשלוט בפעילות המחלה ולהקטין אותה לרמה הנמוכה ביותר האפשרית.

מהי קולגן?

Collagenoses, הנקראות גם מחלת הדלקות או מחלות מערכתיות, מקבצות קבוצה של מחלות דלקתיות אוטואימוניות כרוניות נדירות, הנובעות מהיווצרות קולגן חריגה ברקמות העשירות במטריצה ​​בין תאית, כלומר רקמות חיבור.

הקולגן הוא החלבון הנפוץ ביותר בגופנו. הוא מאפשר לאיברים ולגוף שלנו להיות יציבים מבלי להיות קשיחים מדי, תוך גמישות מספקת. הקולגן מופרש על ידי תאי רקמת חיבור, מקיים אינטראקציה עם מספר רב של מולקולות אחרות ליצירת סיבים וייצור רקמות סיביות בעלות תכונות תומכות ועמידות.

קולגנאזות השולטות בנשים מסוגלות להגיע לכל האיברים (מערכת העיכול, השרירים, המפרקים, הלב, מערכת העצבים). זו הסיבה שהתופעות שלה רבות כמו מספר האיברים המושפעים. איכות החיים לפעמים מושפעת מאוד. התוצאה של מחלות אלו תלויה בעיקר בפגיעה באיברים חיוניים.

הקולגנוזה הידועה ביותר היא זאבת מערכתית (SLE). הקולגנוזיס כולל גם את המחלות הבאות:

  • דלקת מפרקים שגרונית;
  • תסמונת oculourethro-synovial (OUS);
  • spondyloarthropathies (במיוחד spondylitis ankylosing);
  • מחלת הורטון;
  • הגרנולומטוזה של וגנר;
  • פסאודו-פוליארתריטיס ריזומלית;
  • סקלרודרמה;
  • מחלה מערכתית מעורבת או תסמונת שארפ;
  • la microangiopathie thrombotique;
  • periarteritis nodosa;
  • תסמונת גוגרות-סיוגרן;
  • דרמטומיוזיטיס;
  • דרמטופולימיוזיטיס;
  • המלדי דה בהצ'ט;
  • הסרקואידוזה;
  • היסטיוציטוזיס;
  • מחלת סטילס;
  • מחלה תקופתית;
  • עומס יתר ומחלות מטבוליות מסוימות;
  • מחלת כבד כרונית;
  • מחלות של רקמות אלסטיות;
  • מחלות מולדות או נרכשות של השלמת סרום;
  • סקלרודרמה;
  • תסמונת צ'ורג-שטראוס;
  • דלקת כלי דם מערכתית וכו '.

מהן הסיבות לקולגנוזיס?

הם עדיין לא ידועים. כנראה שיש הפרעה במערכת החיסון, כפי שמעידים בדם של חולים, קיומם של נוגדנים חריגים, הנקראים נוגדנים עצמיים או נוגדנים אנטי -גרעיניים, המופנים כנגד המרכיבים עצמם של תאי הגוף. אנטיגנים מסוימים של מערכת ההתאמה ההיסטוטית (HLA) נמצאים ביתר קלות במהלך מחלות מסוימות, או במשפחות מסוימות המושפעות בתדירות גבוהה יותר, מה שמרמז על תפקידו המקדם של גורם גנטי.

מהם התסמינים של קולגנוזיס?

רקמת החיבור הנמצאת בכל הגוף, כל האיברים עלולים להיפגע באופן פחות או יותר קשור, ומכאן המגוון הרחב של התסמינים שיכולים לנבוע מהתקפים:

  • לנסח;
  • עורית;
  • שֶׁל הַלֵב;
  • רֵאָתִי;
  • כְּבֵדִי;
  • שֶׁל הַכְּלָיוֹת;
  • עצב מרכזי או היקפי;
  • שֶׁל כְּלֵי הַדָם;
  • עיכול.

האבולוציה של הקולגנוזיס מתרחשת לעתים קרובות בהישנות הקשורה לעיתים קרובות לתסמונת דלקתית והיא משתנה מאוד בנפרד. תסמינים לא ספציפיים מופיעים בדרגות שונות:

  • חום (חום קל);
  • הַפחָתָה;
  • עייפות כרונית;
  • ירידה בביצועים;
  • קשיי ריכוז;
  • רגישות לשמש ולאור;
  • התקרחות;
  • רגישות לקור;
  • יובש באף / פה / בנרתיק;
  • נגעים בעור;
  • ירידה במשקל ;
  • כאב מפרקים ;
  • דלקת בכאב בשרירים (מיאלגיה) ובמפרקים (ארתרלגיה).

לפעמים לחולים אין סימפטומים מלבד כאבי פרקים ועייפות. לאחר מכן אנו מדברים על קינוביטיס לא מובחנת. לפעמים מופיעים סימפטומים של סוגים שונים של מחלות רקמת חיבור. קוראים לזה תסמונת חפיפה.

כיצד ניתן לאבחן קולגנוזיס?

בשל הפוטנציאל של נזק מרובה לאיברים, חשוב שדיסציפלינות רפואיות שונות ישתפו פעולה באופן הדוק. האבחון מבוסס על ההיסטוריה, כלומר ההיסטוריה של החולה, והבדיקה הקלינית שלו, בחיפוש אחר סימפטומים בהם נתקלים לעתים קרובות באחת או יותר מהמחלות הללו.

מאחר והקולגנאזות מתאפיינות בכמות גדולה של ייצור נוגדנים אנטי -גרעיניים, בדיקת נוגדנים אוטואליים אלה בדם היא מרכיב חשוב בקביעת אבחנה. עם זאת, הימצאותם של נוגדנים אוטומטיים אלה אינה תמיד שם נרדף לקולגן. לפעמים יש צורך גם לקחת דגימת רקמה או ביופסיה. הפניה למומחה מומלצת על מנת לאשר את האבחנה ולהתחיל בטיפול המתאים.

כיצד לטפל בקולגנוזיס?

מטרת ניהול הקולגנוזיס היא לשלוט בפעילות המחלה ולהפחית אותה לרמה הנמוכה ביותר האפשרית. הטיפול מותאם בהתאם לסוג הקולגנוזיס המאובחן ובהתאם לאיברים שנפגעו. קורטיקוסטרואידים (קורטיזון) ומשככי כאבים משמשים לעתים קרובות כקו הראשון לעצירת הישנות והרגעת ביטויים כואבים. ייתכן שיהיה צורך בתוספת של חומר דיכוי חיסוני, דרך הפה או בזריקה. הניהול עשוי לכלול גם זריקות תוך ורידי של אימונוגלובולינים או טכניקות טיהור פלזמה (פלסמהפרזה) בסביבת בית חולים. חלק מהחולים, כגון אלו עם זאבת, עשויים ליהנות גם מטיפול נגד מלריה.

השאירו תגובה