תסמונת מערב

תוכן

תסמונת מערב

מה זה ?

תסמונת ווסט, הנקראת גם עוויתות תינוקות, היא צורה נדירה של אפילפסיה אצל תינוקות וילדים שמתחילה בשנה הראשונה לחיים, בדרך כלל בגילאי 4 עד 8 חודשים. הוא מאופיין בעוויתות, עצירה או אפילו נסיגה של ההתפתחות הפסיכומוטורית של התינוק ופעילות מוחית חריגה. הפרוגנוזה משתנה מאוד ותלויה בגורמים הבסיסיים לעוויתות, שיכולות להיות מרובות. זה יכול לגרום לתופעות מוטוריות ואינטלקטואליות חמורות ולהתקדם לצורות אחרות של אפילפסיה.

תסמינים

עוויתות הן הביטויים הדרמטיים הראשונים של התסמונת, אם כי ייתכן שהתנהגותו המשתנה של התינוק קדמה להם זמן קצר. הם מתרחשים בדרך כלל בין 3 ל-8 חודשים, אך במקרים נדירים המחלה יכולה להיות מוקדמת או מאוחרת יותר. התכווצויות שרירים קצרות מאוד (שניה עד שתיים) מבודדות, לרוב עם התעוררות או לאחר אכילה, מפנים בהדרגה את מקומן להתפרצויות של עוויתות שיכולות להימשך 20 דקות. לפעמים העיניים מגולגלות לאחור בזמן ההתקף.

עוויתות הן רק סימנים גלויים לחוסר תפקוד קבוע בפעילות המוח הפוגעת בו, וכתוצאה מכך התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת. לפיכך, הופעת עוויתות מלווה בקיפאון או אפילו ברגרסיה של יכולות פסיכומוטוריות שכבר נרכשו: אינטראקציות כמו חיוכים, אחיזה ומניפולציה של חפצים... אלקטרואנצפלוגרפיה חושפת גלי מוח כאוטיים המכונים היפסריתמיה.

מקורות המחלה

עוויתות נובעות מפעילות לקויה של נוירונים המשחררים פריקות חשמליות פתאומיות וחריגות. הפרעות בסיסיות רבות יכולות להיות הגורם לתסמונת ווסט וניתן לזהותן בלפחות שלושה רבעים מהילדים הנגועים: טראומה מלידה, מום במוח, זיהום, מחלה מטבולית, פגם גנטי (תסמונת דאון, למשל), הפרעות נוירו-עוריות ( מחלת בורנוויל). האחרונה היא ההפרעה השכיחה ביותר האחראית לתסמונת ווסט. המקרים הנותרים אומרים שהם "אידיופתיים" מכיוון שהם מתרחשים ללא סיבה נראית לעין, או "קריפטוגניים", כלומר קשורים כנראה לאנומליה שאיננו יודעים כיצד לקבוע.

גורמי סיכון

תסמונת ווסט אינה מדבקת. זה משפיע על בנים קצת יותר מבנות. הסיבה לכך היא שאחד הגורמים למחלה קשור לפגם גנטי הקשור לכרומוזום X המשפיע על גברים לעתים קרובות יותר מנשים.

מניעה וטיפול

לא ניתן לזהות את המחלה לפני הופעת התסמינים הראשונים. הטיפול הסטנדרטי הוא נטילת תרופה אנטי-אפילפטית דרך הפה מדי יום (המרשם לרוב הוא ויגבאטרין). זה יכול להיות משולב עם קורטיקוסטרואידים. ניתוח יכול להתערב, אך באופן חריג למדי, כאשר התסמונת קשורה לנגעים מוחיים מקומיים, הסרתם יכולה לשפר את מצבו של הילד.

הפרוגנוזה משתנה מאוד ותלויה בגורמים הבסיסיים לתסמונת. הדבר עדיף על אחת כמה וכמה כאשר התינוק מבוגר בזמן הופעת העוויתות הראשונות, הטיפול מוקדם והתסמונת אידיופטית או קריפטוגנית. ל-80% מהילדים שנפגעו יש תופעות המשך שלעיתים בלתי הפיכות וחמורות יותר או פחות: הפרעות פסיכומוטוריות (איחור בדיבור, הליכה וכו') והתנהגות (נסיגה לתוך עצמו, היפראקטיביות, הפרעות קשב וכו'). (1) ילדים עם תסמונת ווסט נוטים לעיתים קרובות למחלה אפילפטית לאחר מכן, כגון תסמונת לנוקס-גאסטאוט (SLG).

השאירו תגובה